导语

发育缺陷的范围不同，从非常特定的学习或执行功能控制的局限到社会技能或智力的全面损害。神经发育障碍通常共同出现，例如，有孤独症谱系障碍的个体经常有智力障碍，许多患有注意缺陷/多动障碍的儿童也可能有特定学习障碍。

对于小孩行为发育缺陷你了解多少？今天特邀行为发育专家郭小洲为大家讲解小儿神经六大病症，希望对您有所帮助

特邀专家

郭小洲指出，神经发育障碍是一组在发育阶段起病的病因，这些障碍一般出现在发育早期，常常在学龄前，并以引起个体社交、学业或职业功能损害的发育缺陷为特征。

那么神经发育障碍有哪几种发育缺陷特征呢？

一、多动症

注意缺陷多动障碍（ADHD）在我国称为多动症，是儿童期常见的一类心理障碍。患病率5% ,估计全国有患儿1500 ~2000万。男孩显著多于女孩(5:1)，女孩多表现为注意力缺陷。起病于12前（多在3岁左右），症状至少持续6个月。

多动症的诊断线索：

1. 儿童前期过分喧闹和捣乱，不好管理，惹人厌烦；

2. 学龄期不安静 / 好动和注意力不集中；

3. 青少年期做事不考虑后果，经常跟父母顶嘴、与老师争执。

美国《精神疾病诊断与统计手册》DSM-V诊断标准

以下9个表现中如存在6个症状则诊断为多动症：

①  经常不能密切关注细节或在写作业、工作或其他活动中犯粗心大意的错误

②  在任务或游戏活动中经常难以维持注意力

③  经常不遵循指示以致无法完成作业、家务或工作中的职责

④  当别人对其直接讲话时，经常看起来没有在听

⑤  经常“忙个不停”。好像“被发动机驱动着”

⑥  经常讲话过多

⑦  经常在体温还没有讲完之前就把答案脱口问出

⑧  经常难以等待轮到他或她（排队等待时）

⑨  经常打断或侵扰他人（插话）

     二、 慢性发育性抽动障碍

慢性发育性抽动障碍的症状：

A:在疾病的某段时间内存在多种运动，表现为突然的、快速的、反复性的、非节律性的、刻板的动作，每天发作多次，可每天发作或有间歇；和一个或更多的发声抽动，尽管不一定同时出现;

B:抽动的频率可以有强有弱，但自第一次抽动发生起持续超过1年;

C：于18岁之前发生

慢性抽动障碍病因：

与基底节纹状体、尾状核不对称，多巴胺释放过少或突触后膜上多巴胺受体（DAR2）减少或超敏有关。

发病内因与遗传有关，易感基因位于18q22.1；3q31.1(SLITRK1)。

发病外因可能与A-β型溶血性链球菌等感染，引起自身抗体形成（即  抗基底节抗体）有关。

三、智 力 障 碍

是一种由多种原因引起的神经发育障碍性疾病，临床以18岁以前出现智力缺陷和适应行为缺陷为特征。

智力障碍是多基因遗传病，50%以上可鉴别到一个遗传病因。其病因复杂，涉及遗传和环境等多种因素，临床表现复杂多样，异质性强。

DSM-5智力障碍诊断标准：

1. 经过临床评估和个体化、标准化的智力测评  

确认的智力功能的缺陷，如推理、问题解决、接话、抽象思维、判断、学业学习和从经验中学习。

2. 适应功能的缺陷导致未能达到个人的独立性和社会责任方面的发育水平和社会文化标准，如交流、社会参与和独立生活，且在多个环境中，如家庭、学校、工作和社区。

3. 智力和适应缺陷在发育阶段发生。

四、孤独症谱系障碍

是一种脑神经发育性障碍,   以社会交往障碍、沟通交流障碍和重复局限的兴趣行为为主要特征。孤独症谱系障碍起病于三岁之前，三岁以后表现明显，绝大多数儿童需要长期的康复训练和特殊教育支持。

孤独症（自闭症）譜系障碍诊断标准:

1. 社交情感互动中的缺陷，例如，从异常的射角接触和不能正常地来回对话到分享兴趣，情绪或情感的减少，到不能启动或对社交互动做出回应。

2. 在社交互动中使用非语言交流行为的缺陷，例如，从语言和非语言交流的整合困难到异常的眼神接触和身体语言，或在理解和使用手势方面的缺陷到面部表情和非语言交流的完全缺乏。

3. 发展、维持和理解维持和理解人际关系的缺陷，例如从难以调整自己的行为以适应各种社交情景的困难到难以分享想象的游戏或交友的困难，到对同伴缺乏兴趣。 

五、癫痫

抗癫癎治疗原则: 应对患者癫癎类型、癫癎综合征进行正确分类。应依发作类型、癫癎综合征及以前用药情况选择抗癫癎药物。癫癎要早期诊断，早期治疗，彻底治疗。用药从小剂量开始，逐渐加量，癫癎控制发作后至少2-3年，才逐渐减量、停药(至少半年-1年)，治疗有效率占80%。20%的难治性癫癎。控制发作3年后20%有再发作。要遵医嘱,不遵医嘱常常是治疗失败的原因。

脑瘫是一组持续存在的中枢性运动发育落后（3个月以上），肌张力障碍（多为先软后硬），身体姿势异常、步态异常及智力障碍。这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。

临床表现为双上肢屈曲、内收、手指紧握，姆指内收，四指不能放松及腕指关节活动障碍，双下肢过伸,双大腿内收，强直，不能外展、外旋和分腿坐，扶起时双足跟伸直，脚尖着地，有如跳芭蕾舞姿势，且迈步艰难，呈剪刀样，至1岁半时还不能独自行走,或呈交叉迈步样步态。

凡有儿童原因不明疑难病症，尤其多种畸形、神经发育障碍，均应该做一、二代基因测序，并精准解读结果, 以帮助确定对特定疾病具有遗传风险的患者,达到诊断或预测的目的。人生百年生老病死，均取决于基因。未来新生儿出生时，即留脐血送检基因检测，即可预知将来是否会患某一种或多种遗传病，做到早期诊断，但早期治疗还很困难，用干细胞、神经干细胞移植促进神经元再生治疗也是难题之一。

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