孙平  副主任医师

MCN-L是一种罕见但异质性明显的肝实质囊性肿瘤，占所有肝囊肿的比例不到5%。2019年，世界卫生组织(WHO)将胆道囊腺瘤重新归类为MCN-L，被定义为一种上皮性囊性肿瘤，由立方、柱状或产生黏液的上皮衬覆。MCN-L女性多发，且恶变风险高达10%。与其他良...

多囊肝是常染色体显性遗传病，其特征是存在多个单纯性肝囊肿(至少>10-20个)。多囊肝患者通常无症状。女性为主(>80%)，患病率随年龄增长而增加，并与妊娠和口服避孕药使用有关。对于囊肿较多较大的患者，可出现肝肿大、早饱、腹部不适、腹胀、呼吸困难...

肝囊肿是由立方胆管上皮内衬的薄壁结构，其内充满等渗液，通常是在检查时偶然发现，没有症状。尽管与使用口服避孕药或妊娠没有明确的相关性，但其患病率随着年龄的增长而增加，且女性更多见。肿瘤标记物CA19-9在高达50%的单纯性肝囊肿患者中会有升高，但对鉴别良恶性没有...

血管肉瘤是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤。原发性肝血管肉瘤占原发性肝恶性肿瘤不到1%，占所有软组织肉瘤的1%-2%。肝血管肉瘤通常在晚期才出现症状表现，已知的危险因素包括暴露于二氧化钍、氯乙烯、砷和辐射。增强CT或磁共振检查有助于诊断。原发性肝血管肉瘤治疗效果较差...

纤维板层型肝癌是一种罕见的原发性肝癌，它通常发生在没有特定危险因素的非肝硬化肝脏。通常，甲胎蛋白在纤维板层型肝癌中不升高，但甲胎蛋白升高者存活期偏短。纤维板层型肝癌最常见的症状是腹痛、可触及的肿块，偶尔出现因鸟氨酸转羧化酶缺乏引起的精神状态改变。尽管影像学...