
2023年12月12日晚著名香港演员周海媚去世,此前,网传该明星长期受红斑狼疮之困。一时间,网上关于“红斑狼疮”的讨论登上热搜,这让许多人感到恐慌:红斑狼疮是绝症吗?无法治疗?会死亡吗?作为长期临床研究红斑狼疮的医务工作者,在这里可以很负责地说红斑狼疮不是绝症,通过合理治疗,基本都能达到很好的治疗效果。
简单来说,当机体对其自身的某些器官或组织变得过敏或出现异常的病态的变态反应时就能发生红斑狼疮。用免疫学术语说,红斑狼疮是癌症或艾滋病的反面现象:后二者出现免疫性下降,而红斑狼疮时则出现免疫性增强。发生狼疮时,机体对异常的病态的已知或未知的刺激如阳光照射、女性激素过多、某些药物和染发剂出现过强的反应并生成太多的针对自身组织的抗体或蛋白质。抗体就是被称为免疫球蛋白的蛋白质。所以,狼疮也被归为自身免疫性疾病。
ACR 1997年修订的系统性红斑狼疮(SLE)分类标准
任何时候只要具备以下11项中的4项即可确诊为系统性红斑狼疮
1.颊部红斑 固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位
2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3.光过敏 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性
5.关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或更多个的外周关节,有压痛、肿胀或积液
6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎
7.肾脏病变 尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)
8.神经病变 癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱
9.血液学疾病 溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少
10.免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一)
11.抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常
SLE最常见的器官系统损害是肌肉骨骼、皮肤、肾脏和血液系统。SLE的肌肉骨骼受累可表现为仅有的关节痛或滑膜炎(急性关节肿胀)。也常出现关节晨僵,有时关节在过长时间不动的情况下会出现凝胶现象。颧骨红斑是光敏感引起的红斑,一般分布在脸颊和鼻梁,也可出现寻常痤疮、荨麻疹、脂溢性皮炎,日晒及激素过多都可出现类似红斑,从而容易与狼疮的皮肤病损相混淆。光敏感引起的斑丘疹型狼疮皮疹常见于日晒较多的颈部V形区和手足末端。狼疮患者最常见的血液学异常是疾病本身引起的白细胞、淋巴细胞、血小板减少。
虽然SLE目前病因仍未能完全清楚,病情复诊多变,治疗棘手,医学上还没有找到根治的治疗方法,但是目前可以通过药物的控制达到一个长期的临床治愈状态,也就是说可以调节到临床无任何症状。疾病也可能在某个事件的诱发下再次复发,因此需要定期(每两周-4周)复诊。治疗中不可缺少的是药物,包括激素和免疫抑制剂。所有SLE患者都应该增加钙剂和维生素D的摄入,特别是使用激素的患者,推荐周期性(半年-1年)进行骨密度检查,同时尽量避免感冒及其他感染性疾病的发生,一旦有身体出现感染迹象需要及时就医。
总之,医学发展至今SLE的治疗已然更加有效安全,早已不是上个世纪那般让人闻之色变的疾病,更加不是绝症。SLE是一种全身性系统性免疫性疾病,病情可轻可重,预后因人而异,所以医患间需要长期建立联系。患者应该明白该病的长期慢性病程的特征、定期随诊的重要性、接受药物治疗的依从性以及必需的实验室检查监测。合理的治疗可以让SLE患者和常人一样生活、工作和保持生活质量。