
一位9岁的女孩芳芳在今年5月份因“左侧眼睛疼痛、流泪3天余”至眼科医院就诊,确诊为左眼虹膜炎。眼科医院医师建议其到风湿免疫科就诊。为求进一步诊治,遂至我院门诊就诊,经详细询问得知发现芳芳在去年便偶有左髋部疼痛,家长以为孩子活泼好动,难免磕了碰了,便自行抹点药膏,未予重视。芳芳家长纳闷了“孩子才9岁,怎么就要看风湿科了呢?虹膜炎跟风湿病又有啥联系呢?”
强直性脊柱炎(AS)是一种以骶髂关节与脊柱慢性炎症为特征的自身免疫性疾病。一般从骶髂关节开始,常见症状为下腰背疼痛,因此许多人没有重视起来。一旦病情影响到脊柱,就会影响正常关节活动功能,病情严重时还可能会造成残疾。
幼年强直性脊柱炎 (JAS) 系指 16 岁以前发病,与 HLA-B27 相关,累及中轴关节和外周关节的慢性炎症性关节疾病,经常伴随有肌腱端炎,有一定的遗传学背景。因此,家长中有强直性脊柱炎的患者,其孩子的强直性脊柱炎发病率是比较高的。
由于强直性脊柱炎的病因目前还尚不明确,常见症状为腰背疼痛,因此在儿童身上出现时很难得到及时确诊。容易误诊、漏诊,延误病情,这样往往错过了最佳的治疗时间。那么,幼年强直性脊柱炎患者有哪些特点能帮助大家及早发现呢?
一、发病多在8-14岁
JAS多见于年长儿童,欧美国家报道JAS发病年龄在3-15岁,发病高峰在8-14岁。有部分家长朋友认为“JAS见于男孩,我们家孩子是女孩不存在患病风险的”。然而值得注意的是,JAS男女之比为 5~19:1。但是JAS 的性别比例不能代表 JAS 的真正发病情况,因为研究发现男女 HLA-B27 阳性率相近,而 HLA-B27 阳性人群中骶髂关节炎发生率男女几乎相等,因此推测女性 JAS 绝非罕见。英国的一份问卷调查数据也显示 AS 的男女之比为2.7:1。但是女性临床表现较轻,外周关节受累多于中轴关节而更易被误诊为少关节型或多关节型的幼年特发性关节炎(JIA)。因此需引起家长的重视。
二、关节表现:外周关节炎为首发症状
超过 80%的 JAS 患儿在起病时表现为外周关节症状,多为单关节炎或少关节炎,呈非对称性分布,少数患儿也可以多关节炎起病。通常以下肢关节为主,包括膝、踝、跖趾、趾间、跗横关节及髋关节。只有少部分 JAS 患者累及上肢关节,甚至是肩部的关节、颞颌关节及手的小关节。表现为关节肿胀、压痛、活动受限、关节腔积液。因此 JAS 关节受累的这些特点使其在临床上极难与少关节型或多关节型 JIA 鉴别,确诊需靠检测 HLA-B27 及骶髂关节X线(片)。
三、关节外表现:急性虹膜炎为最常见
急性虹膜炎是成人 AS 最常见的关节外表现,发生率约为 20%,一般认为JAS 虹膜炎发生率低于 成人AS组,国内外报道其发生率为 5.1%~27%。表现为眼充血、疼痛、畏光、流泪和视物模糊,几乎均为单侧发病,亦可双侧交替发作,似与病情严重性无关。有报道虹膜炎可在脊柱受累前 20年发生,因而可以是早期AS的唯一表现。
家长该如何应对呢?
建议家长们不用过于担心孩子会患上强直性脊柱炎,需给孩子提供健康积极的生活环境和适当的体育锻炼。不管孩子是否患上JAS,这都有利于孩子的身心成长。需注意的是,环境因素一般认为与感染有关,微生物可通过肠道及泌尿系统起作用,可诱发关节内和肌腱端炎症。因此,家长应重视孩子的饮食卫生,防止感染。