
白塞病是一种病因不明的慢性、复发性、多系统受累的炎性疾病。1937年,Hulusi第一次将其报道成一个三联症,包括口腔和生殖器溃疡以及伴有眼前房积脓的虹膜睫状体炎。尽管这种疾病在世界范围内发病率各有不同,但往往在“丝绸之路”的古国较为常见。发病最为常见的是远东和地中海国家,其中一个就是土耳其。
这种疾病最常累及成年人。儿童患者极为罕见。“幼年型白塞病”一词是用于那些符合诊断标准、年龄小于16岁患者的诊断。在成年型疾病中,性别和年龄可影响疾病的进程。有人发现25岁之前发病的年轻男性患者的病情更具有侵袭性,从而使研究者更有兴趣以研究幼年型白塞病。
临床表现:
皮肤黏膜病变:如同成年患者一样,JBS中的首发症状是口腔溃疡。小溃疡比大溃疡或疱疹型溃疡更为常见。第一种病变和第二种病变之间的平均间歇期为2~3年。生殖器溃疡是JBS 最常见的第二种病变,且有报道生殖器溃疡在女性中更为常见。来自伊朗的报道证实,与成年患者组相比,口腔溃疡和生殖器溃疡在JBS组中不太常见。1993年,Yur- dakul等发现生殖器溃疡的发病率在青春发育前期较低,在发育期之后升高。有学者的数据显示,JBS和成人白塞病的口腔-生殖器溃疡的发病率没有区别。生殖器溃疡的愈合通常以瘢痕组织形成为多见。
其他皮肤病变:假毛囊炎在JBS患者组更为多见,痤疮样病变大多在青春期出现。JBS患者组中的结节红斑的发生率超过成年患者。生殖器之外的任何其他部位均有可能发生阿弗他样溃疡(类口疮性溃疡病),并以瘢痕形式愈合。3%的白塞病患者可发生这些病变。在JBS患者组中没有遇到这样的病变,因此,生殖器以外部位溃疡往往是成年白塞病患者的一种特异表现。
眼部病变:眼部疾病是白塞病最严重的损害之一,在成人白塞病眼病患者中,男性患者更多。在 JBS 患者组中,眼部疾病的发生率比成人患者略升高,但没有统计学意义的差别。JBS时葡萄膜炎的发生率在突尼斯是14%,法国是48%,伊朗是31%,另有学者报道的是32.2%。
关节炎:双手、双足小关节,膝和肘关节是最常累及的部位。关节炎一般为单关节病,很少见到关节破坏。与成年患者组相比,JBS患者组中的关节炎稍多:前者发生率为 28.9%,后者为 35.4%。不同地域环境中关节炎患者的比例不同。
血管病变:白塞病中的血管损害可累及静脉、动脉或两者均被累及。本病是一种预后严重的损害,并且是患者者死亡的主要原因之一。可能累及小腿的外周静脉、上腔静脉、下腔静脉和肝静脉。同一个患者可能不止一个部位受损。这些患者如同那些些土耳其和突尼斯的患者一样,JBS中的血管病变常局限于男性。对于浅表性血栓性静脉炎而言,JBS和成人白塞病患者没有区别。
中枢神经系统病变:中枢神经系统损害是白塞病导致死亡的的另一个主要原因。颅内压升高引起的头痛和脑干综合征较为典型。成人白塞病神经病学病变的发生率随地理环境的不同而不同。在北美和和欧洲,有报道表明,其发生率为10%~25%,但在土耳其为3%~5%。成人白塞病中的这种发生率差异与JBS 患者的发生率差异相似。后者在法国的发生率为18%,在土耳其和突尼斯为6%~7%。
治疗:用秋水仙碱治疗结节红斑、关节炎和生殖器溃疡有效。局部使用抗菌溶液以及局部使用激素,同时,进行牙周保护,可减少口疮性病变的发生率。患者亦可单用激素或合并使用免疫抑制剂治疗。
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