成人斯蒂尔病（adult onset still's disease，AOSD）是一组病因和发病机制不明，以高热、皮疹、关节病变和白细胞升高为主要特征的临床症候群。我国的报告例数较多，已达500余例。发病年龄从16岁至80岁不等，平均29～33岁；男性发病略低于女性，男女之比为1：1.1～2；发病到确诊时间从10天至8年不等。

本病病因尚不清楚，许多作者认为与感染、免疫、遗传等综合因素有关。

AOSD是一组临床表现多样化的全身性综合征。其临床表现见表15-1。

1、发热

几乎所有患者均有发热，通常体温在39～40℃以上。约1/3的患者首次发病为中低热，半月或1月后出现高热，25%在发热前有畏寒、寒战。

热型以持续间歇热为主，但亦有不规则热、弛张热、双峰热。通常多在傍晚出现高热，持续4～6h，不经处理也可大汗热退、恢复正常。

但多数患者使用退热剂，导致体温高峰后延，不规则，可在全天任何时候出现。

热程长短不一，每次发作在15天~2年，多在2月以上，对消炎痛、激素治疗敏感。高热时伴关节、皮疹等全身症状加重，热退后一如常人，可无任何不适。

2、皮疹

87%～98%的患者病程中出现皮疹，80%在首次发病时出现，18%在病程中出现，多呈红色或桃红色斑丘疹和充血疹，不高出皮肤，可融合成片；14%的患者出现靶形样皮疹，16%在颈、胸前“V”形区你漫性充血，似醉酒样皮疹，后两种皮疹较具有特征性，皮疹多分布于前胸、颈、躯干和四肢伸侧，面部少见，极少数患者伴轻度瘙痒；84%的患者皮疹与发热一致，2~8h消失，昼隐夜现，许多患者为一过性皮疹，患者不引起注意，10%的患者出现持续性皮疹。

皮疹消退后不留痕迹。皮肤病理改变为非特异性炎性改变，对诊断价值不大，极个别为非特异性脂膜炎改变。

3、关节和肌肉病变

86%~98%的患者有关节痛压痛或关节炎。其中80%～88%首次发病即有关节痛，与发热一致。54%例在发病半月至2年后出现关节炎，个别出现在8年之后；10%有关节畸形，以双膝关节发病最常见（92%），腕关节次之，其它依次为近端指间关节、肘、肩、掌指、踝、髋和蹠趾关节、颞颌关节。大多数为游走性多关节受累，少数患者少于三个关节，个别病例长期固定于膝、腕关节，一般无关节畸形。

约60%的患者有肌肉受累，高热时出现肌肉酸痛、胀痛，多数为全身性肌肉疼痛，少数可局限于腓肠肌较剧烈疼痛，甚至形成-过性肌肉硬结，拒按。病理活检提示肌肉水肿，非特异性炎性改变。少数患者出现典型的肌痛、肌无力，肌酶增高，肌电图异常等多肌炎损害。

4、咽痛

50%～70%的患者有明显的咽痛，20%在发热之前出现，50%与发热同时存在，热退自消。检查可见咽后壁充血，滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养往往无致病菌生长，抗生素治疗无效，非甾类抗炎药，激素治疗有效。

5、淋巴结肿大

40%～70%的患者有淋巴结肿大，黄豆至杏子大小，少数患者明显肿大，质软或中硬，可有融合、压痛，一般无粘连，以腋窝、腹股沟多见，个别患者出现肺门、腹膜的淋巴结增大。淋巴结活检呈慢性非特异性炎症改变或反应性增生改变、个别有坏死，抗生素，抗结核治疗无效，激素治疗有效。

6、脾肿大

40%~60%的患者有脾肿大，一般为轻至中度，质软或中硬，边缘光滑，无切迹，少数有轻压痛，高热时明显，热程消退后可自行消失，对激素治疗有效。

还有一些其他内脏损害，因为篇幅有限，就介绍主要的临床表现。在这里还是要反复和各位提醒一下，有病情应当及时就医，并坚持在医生的指导下服药。