
白塞病(Behcet Disease)又名白塞综合征,现已明确本病是一种全身性疾病,可以侵犯多系统多器官和组织,如口、眼、外阴,皮肤、关节、血管、神经、心、肺、胃肠道、肝肾等、眼部病变常导致失明,动脉瘤破裂、胃肠道穿孔或严重的中枢神经系统受累可导致死亡。
本病病因不明,病毒和细菌感染、自身免疫和遗传等因素均是目前讨论的可能原因。患者以青壮年为主,20~30岁多发,占74%,10岁以下及50岁以上发病者少见男女比例为0.77:1。该病主要表现为以下几种情况:
1.复发性口腔炎(aphtrous stomatitis)
在白塞病患者几乎100%出现,常常为该病的首要表现。好发于颊粘膜、唇粘膜、舌、牙龈和咽部,开始呈单发多见,随着病程进展,渐转变为多发,频发,每次间隔时间逐渐缩短,溃疡愈合时间逐渐延长,溃疡常呈多形性,成群出现,疼痛明显,严重者影响正常饮食,工作及休息,甚至由于深大溃疡,腐蚀血管,造成大出血。溃疡直径2~10毫米,中央基底部呈乳白色或黄色,周围为鲜红色晕轮。一般3-15天愈合愈合后常不留疤痕。
2.生殖器溃疡
其发生率低干口腔溃疡,约60%~90%,女性好发于大、小阴唇,阴道口和阴道,呈复发多形性溃疡。男性好发于阴囊、阴茎,类似口腔溃疡,大部分溃疡的复发率低于口腔溃疡。阴道溃疡常无症状,仅分泌物增多;外阴溃疡、阴囊、阴茎溃疡伴有疼痛,3~l2mm大,一般持续3~15天而愈,少数病例反复发作,呈多形复合性及持续性溃疡,治愈后可遗留疤痕。
3.眼炎
其发生率为33%~74%,其中30%~45%为首发症状,可有眼痛、充血、羞明、视物模糊、视力下降和失明等症状,可出现结膜炎、葡萄膜炎、角膜炎、角膜溃疡、虹膜炎、虹膜睫状体炎、复发性前房积脓、视物不清、玻璃体混浊、视网膜出血、双眼球萎缩、失明等,多数为单侧,少数为双侧,常反复发作,也可各种眼炎同时存在,失明可为暂时性,也可出现永久性损害。
4.皮疹
发生率70%~95%,其中以结节性红斑最多,一般分布于双下肢,少数可累及上肢和躯干。红斑约0.5~5cm大小,呈高出皮肤,皮下有硬结,触痛,边界不清,少数边界清楚;可融合成片,局部可有发热,一般5~20天愈合,遗有暂时的色素沉着、极少数可形成顽固性皮下溃疡。结节性红斑常呈现复发性,多发、多形性,常为白塞病的首发症状,并随着病情加重而逐渐变频、变多,此起彼落。其次为针刺反应或针刺脓疱疹,一般在扎针部位发生米粒大小之红丘疹或顶端小脓疮,有的周围有红晕,一般注射后12h出现,24h呈高峰,48h消失。其他皮疹包括痤疮样皮疹、脓疱疹、皮下结节、疖肿、充血性丘疹、皮肤溃疡、复发性闭塞性脉管炎等。
5.关节炎
约占50%~60%。多数为关节痛,主要累及大关节,膝关节最常见,踝关节次之,还可累及双腕、肘、肩、髋、指、趾、足关节,甚至骶髂关节,形成继发性强直性脊柱炎,少数病人可有关节肿胀,以少关节单关节炎多见,大多数15天至3月左右消失,不留畸形,极个别可见关节变形、僵直和功能障碍。
6.胃肠道病变
约占50%,可出现腹痛、腹胀、上腹部灼痛、恶心、呕吐、纳差、食欲减少、腹泻或便秘,严重者可伴有急腹症。胃肠道检查可发现食道炎症、溃疡、胃溃疡、十二指肠溃疡,空、回肠、回盲部、结肠等多发溃疡及炎症,溃疡多为浅表、多发,少数出现小而深的溃疡,直至浆膜层,甚至穿孔引起急性腹膜炎。急性阑尾炎发作约占3%~5%,系血管炎症所致。
7.除此之外,还会导致神经系统病变(头痛、项强、发热等)、心血管病变、其他脏器病变(肺、肾、肝等)。