在儿童血管炎时，最值得注意的是，血管的持续性炎症和缺血可以影响个体发育。而在儿童血管炎的临床表现中最值得注意的是其症状的多样性（表11-1）。

        系统性血管炎儿童看上去气色不佳，并有多种全身不适症状。这些患儿的家长发现自己小孩的活动明显减少，更想睡觉，并且常常胃口较差。根据患儿的年龄不同，身高不增加可能与明显的体重下降一样显著。健康儿童有一个生长曲线，如果患儿体重和身高二者都不增加，则提示患儿存在严重的系统性疾病。即使家长诉说患儿食欲正常，但患儿也可能出现体重下降，这是因为在发生明显炎症或感染时，患儿的营养需求有所增加的缘故。家长通常可能没有意识到小儿的体重下降，却注意到小儿的衣服越来越松。除了全身的生长异常之外，局部生长异常也可能继发于血管炎之后出现。血管炎患者的某个肢体或肢体的某一部分若出现血液循环受限，如在大动脉炎时，则可能出现四肢生长障碍，最终导致短肢。继发于血管炎的关节炎可能出现肌肉萎缩以及关节周围的长骨生长过度，引起四肢过长。

        血管炎儿童常表现有长期发热。当儿童有种种继发于感染性发热性疾病(儿童发热的最常见原因）时，除非发热持续数周并且找不到发热的其他病因时，否则不能轻易诊断为血管炎。皮肤病变在小血管和中等血管的血管炎时较为常见。血管炎引起的皮肤病变包括淤斑可触及紫癜无定型斑丘疹性红斑、局部水肿以及荨麻疹。血管炎中的这些红斑可为原发性，也可为继发性（感染和药物导致），但对于确认血管炎类型则没有帮助。

        如同成人血管炎一样，儿童血管炎常为一种多系统疾病。尽管可能发生单一系统的血管炎，但儿童更为常见的是在病程中出现多个系统受损相关性众多症状。儿童可能发生严重肌痛关节痛和关节炎。肾脏疾病的表现如高血压、血尿、血尿素氮和血肌酐升高、蛋白尿和肾病综合征等可出现在各种类型的血管炎时，其中包括大血管、中等血管和小血管。

        腹部不适在儿童血管炎中较为常见。腹部疼痛可能表明胃肠道出血；肠壁血管炎病变可能引起大便潜血、胃肠道出血、肠套叠或肠穿孔。在儿童血管炎时，上呼吸道和下呼吸道都可被累及。儿童常出现复发性鼻窦炎、哮喘、肺炎、胸膜渗液或肺出血。神经病学症状包括局灶性缺损、卒中、头痛、多发性单神经病、视觉改变和器质性精神病。

        如前所述，血管炎疾病的一般临床特征和体格检查所见相同。各种血管炎综合征的症状和体征可相互重叠；这些综合征随着时间而有所进展。因此，单凭临床表现虽可提示诊断，但还不足以作出确切的诊断。

        原发性血管炎的定义是一种病因未明的血管炎综合征。换句话说，不是药物或感染引起的血管炎，也不是其他疾病的一部分，如恶性肿瘤、系统性红斑狼疮或其他结缔组织病时发生的血管炎。表11-2是有关排除诊断的列表。原发性血管炎最常根据受损害血管的管径(血管大小)来进行分类。这种分类并非无懈可击，这是因为尽管某种血管炎可能主要累及某一特定大小的血管，但大多数血管炎都可累及各种大小的血管的缘故。

         原发性血管炎的实验室检查所见是非特异性的，但对系统性炎症的诊断有所帮助（表11-3）。

         然而，某种异常所见（如贫血、血小板增多症和血沉增快)对原发性血管炎的诊断有提示意义，此点与继发性血管炎是不同的。换言之，上述这些特征也能提示原发性血管炎的诊断，而对继发性血管炎来说则不具提示诊断的意义，这是因为这些患者在无继发性血管炎时也可有贫血、血小板增多症或血沉增快。直接检查某一特定器官的实验室指标，如尿常规、心电图、大便潜血试验或鼻窦放射学检查都可有助于确定受损害的器官，有助于在治疗期间随诊疾病的进展情况。自身抗体如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可能有助于诊断特殊的原发性血管炎。最终，只有通过受损组织的活检或血管造影才可明确证实血管炎的存在以及受损血管的类型。