
中国到底有多少红斑狼疮患者?这是个似易回答而又很难准确回答的问题。我国风湿免疫学研究起步较晚,与西方国家比较在本病的研究上还有很大的差距。红斑狼疮一词本来就是由西方国家所命名,加之我国现在有的省份还没有设立风湿病专科学会,因而从我国1985年成立风湿病学会到现在虽然取得了很大的成绩,但还有很多工作有待于完成。由于中国是个拥有13亿人口的大国,而且医务人员数量、经费和各种自然条件的限制,要想准确的回答上述问题,仍有困难。就连美国这样发达的国家统计数字也不确定,1997年据美国国家关节炎研究所数据估计,至少有239 000位美国人确诊或疑诊有系统性红斑狼疮。不过,这个数字未包括盘状狼疮和药物诱发型狼疮的病例。
1. 发病年龄
年龄(岁) 0~4 5~9 10~14 15~19 20~29 30~39 40~49 50~59 60~69 | 女性同男性之比 1.4:1 2.3:1 5.8:1 5.4:1 7.5:1 8.1:1 5.2:1 3.9:1 2.2:1 |
文献中曾有新生儿患狼疮病的记载,也有89岁高龄老人被诊断为狼疮病的报道。不过,80%系统性红斑狼疮患者的年龄是15~45岁。儿童在3岁至青春期开始时可发生系统性红斑狼疮。这类狼疮常属重症脏器损 害型,但值得庆幸的是,其发病数很少且低于全部狼疮病例的5%。45岁和绝经期后发病的狼疮很少见,70岁以后被诊断为狼疮的患者十分罕见。年长时才起病的狼疮常为轻症,极少损伤脏器系统,但可能被误诊为类风湿关节炎、干燥综合征或风湿多肌痛。
2. 性别
在儿童和50岁以上的成年人中,狼疮发病率只显示轻微的女性居多,然而在15~45岁这一年龄段被诊断为狼疮的患者中接近90%为女性。总的来看,在美国80%~92%的系统性红斑狼疮患者是女性。妇女盘状狼疮百分比不如系统性红斑狼疮高,约为70%~80%(男性约占20%~30%),药物诱发型狼疮的发病数量男女相等。根据这些统计数据,可以把系统性红斑狼疮和盘状狼疮称之为“妇女疾病”。右表总结了有关性别、年龄同狼疮发病率之间的一些关系。
3. 种族与地域
地域和种族特征可影响狼疮的流行率。例如同美国所见到的流行率相比,非洲的狼疮病人极为罕见。同日本人相比,菲律宾人和中国人的狼疮患者更加多见。在美国,苏族印地安人狼疮发病率是其他印地安人部落的10倍。同其他人群相比,亚洲人常更倾向于发生脏器损害型狼疮。研究还发现华裔新加坡人比新加坡本土人发病率要高得多。没有一个具体的统计数据来证明我国北方还是南方、东方还是西方发病率更高,从临床印象看,似乎南方要高于北方。而且以关节痛为首发症状的狼疮患者南方人要高于北方人。
4. 环境因素
在人类生存的环境中,某些物质是重要的致病因素。这里包括药物、感染、食物以及紫外线照射等。
已知的药物中有70余种药物能使系统性红斑狼疮发病或恶化,大多是含有芳香胺和肼类的药物。与系统性红斑狼疮有关的药物大致分为两类:一类是诱发狼疮发作的药物,包括青霉素族、链霉素、四环素、灰黄霉素、磺胺、青霉胺、硫脲嘧啶、氯丙嗪、金制剂、避孕药类及心得安等。患者一旦发病,即使停药也不能阻止病情的发展。另一类药物是诱发系统性红斑狼疮样综合征的药物:包括肼苯哒嗪、扑痫酮、异烟肼等。停药后症状和自身抗体可自行消失,病程较短。
太阳光中存在的紫外线可使上皮细胞核无抗原性的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体,后者具有很强的抗原性,可刺激机体免疫系统产生大量自身抗体;或使DNA性态不稳定,发生基因突变,导致系统性红斑狼疮发病。
食物中含有补骨脂素的食物(如芹菜、无花果)有潜在增强患者对光敏感的作用。感染是人们经常遇到的事情,某些病毒人们认为可以诱发红斑狼疮的发生。许多感染因子有刺激免疫的作用,使细胞活性物质增多,刺激B细胞活化,产生各种抗体并可改变多种T细胞活性。
5. 人为何会患狼疮
自前一般认为,红斑狼疮的发病是一种综合性因素引起的。普遍的看法是,当特定易患狼疮基因也可称为具有狼疮遗传背景的机体,包括组织相容抗原、细胞因子、细胞受体、细胞因子受体表达的不同型别等,与环境因素如感染性微生物、过量紫外线、物理性创伤、沮丧情绪或其他因子相互作用时,狼疮便会发生。因此,遗传素质很强时,弱的环境刺激也可引起发病;反之遗传素质虽不很强,但环境刺激足够强也可致病。这就如同鸡蛋和鸡的关系,如果没有蛋就不会有鸡,然而蛋成为鸡必须还要有特定的条件,假如蛋在冰箱里,则永远只能是蛋。狼疮患者如果明白了这个道理,就能有意识的避开外界一些刺激,对病情的稳定会有很大的意义。本书在后面的数章将详述可使某些人比另一些人更易患狼疮的环境因素。