看了上次的科普文章，相信大家应该对皮肌炎有一定了解，但是不要以为皮肌炎（DM）只有成人才会患上，小孩子也会得DM。虽然儿童发作的肌肉病变与成人的相似，但还是很多特异之处。现在让我们来看看什么是幼年皮肌炎。

        幼年皮肌炎（JDM）是一种以横纹肌、皮肤和胃肠道的非化脓性炎症为特征的多系统性疾病。在病程早期表现为不同严重程度的免疫复合物性血管炎，之后发展为钙质沉着。与成人相比，幼年皮肌炎有以下特点：1.皮肌炎多见，而多发性肌炎少见；2.胃肠道受累多见严重时危及生命；3.肌肉萎缩及关节挛缩较成人多见；4.钙质沉积发生率高，可致残疾；5.并发雷诺现象及肿瘤少见；6.病理学检查显示血管炎症更为突出；7.预后较成人好。

        JDM的发病有轻度的性别差异，女童多干男童，男女比率为1：1.7，在10岁左右，女童的发病率尤其较高，男女比例达1：2.7，在以色列人种中可高达1：3。本病好发于4~10岁的儿童，平均发病年龄为7岁，报道的最小JDM年龄为4个月。女童有两个高峰年龄，一个高峰是6岁，另一个高峰是11岁。男童一般在10岁之前发病，大多在6岁。发病率有明显的种族差异。亚洲人和非洲人幼年皮肌炎的发病率显著高于欧洲人和美洲人，美国黑人的发病率是白人的两倍。

         遗传因素对于JDM很重要。在单卵双生、同胞父母与孩子患者的一级亲属中发现了JDM的家族性病例。JDM也可发生于感染、接种疫苗、药物过敏及晒伤后。JDM的发病及加重与感染有关，如柯萨奇病毒、疱疹病毒、乙肝病毒、利氏曼原虫的感染。

据报道正常儿童在感染病毒和寄生虫后（如B型柯萨奇病毒、流行性感冒或弓形虫）也可出现急性一过性炎性肌病。在感染埃可病毒的无丙种球蛋白血症患儿中出现了致命性肌炎。有报道称JDM可发生于选择性lgA缺乏和补体成分缺乏的患儿。

         JDM患儿常隐匿起病，有些幼儿开始仅表现为懒于起床和上楼梯，喜抱，随时间推移逐渐表现出皮疹、不断进展的肌无力或发热、体重减轻、关节痛等全身症状后才去医院就诊。在出现典型症状前3~6个月可有晨僵、近端肌无力、皮疹、发热及全身症状，逐渐表现为进行性肌痛、肌无力，约三分之一患儿可急性起病，可出现肌炎特异性抗体或肌炎相关性抗体。

少数患者有雷诺现象，个别患者以关节痛/关节炎为首发症状，关节炎通常症状轻微，呈一过性。大部分儿童JDM患者的临床病程可分为期：①前驱期，数周至数月的非特异性症状；②进行性肌无力和肌炎，持续数天至数周；③持续性肌炎和皮疹持续1~2年；④残留肌肉萎缩和肌挛缩的恢复期，伴或不伴钙质沉着。

注意事项：

        适当的卧床休息很重要，在严重炎症期应避免剧烈活动只有在急性炎症控制后才应把肌肉强度锻炼加入练习计划中。在恢复期，物理治疗重点是最大限度地恢复正常功能和减少肌无力或肌萎缩所继发的肌肉挛缩，应鼓励进行被动运动，病情改善后，可进行辅助运动和主动运动。

颈肌无力的患者使用软颈圈很有益处，由于肌肉无力，携带沉重的书籍课本对于青少年肌炎患者是一种挑战。依据年级，可以考虑一些选择，如允许患儿把一些书放在学校里和家里；让其他学生志愿者帮助患儿在教室之间携带书籍。体育课或课间休息，肌炎患儿需要待在阴凉处，只要他们在室外就需要使用遮光剂。在疾病活动期或治疗期间，应确认不再进行体育活动。避免坐在窗边，室外活动时使用遮光剂。    

        如果患儿有吞咽和发声困难，要特别注意勤吸痰，避免食管反流引起的吸入性肺炎。对那些有可能发生吸入性肺炎的患者应采取预防措施，如教育患者如何吞咽，睡觉时抬高头部和使用抗酸剂或H2受体拮抗剂以中和胃酸分泌等，避免阳光照射，暴露部位涂抹防晒膏皮疹局部使用激素类药物等对光敏性皮炎及JDM的皮肤症状有帮助，皮肤溃疡，要注意加强护理，以免感染。激素减量后，皮疹瘙痒严重时可加用抗组织胺类药物。

        影响预后的主要因素有：JDM的基本炎症性质，最初对治疗的反应，血管炎的存在与否或其他脏器系统如消化道和呼吸系统进展性受累情况等。曾有人报道活动性肌炎的病程只有8个月。60%的患者病程持续2年，其中伴有1~2次的病情恶化或反复；另外40%的患者出现多次复发和缓解，其中一小部分患者发展为典型的全身性血管炎。

少数患者在病程后期出现指端硬化、皮肤萎缩，局部脂肪萎缩及胰岛素抵抗。可能出现黑棘皮病和关节炎的复发。甚至起病数年以后，一些患儿可有血清肌酶的持续升高，尤其是肌酸激酶，再次活检时可发现特征性的组织病理学改变。血管炎的严重程度是JDM患儿的重要预后指标。JDM较成人皮肌炎预后佳，至少50%的儿童可完全缓解。