多肌炎(polymyositis)和皮肌炎(dermatomyositis)(简称PM/DM)系指横纹肌弥漫性炎性疾患，主要累及对称性的近端肢带肌、颈和咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌，呼吸肌群受累，引起死亡。

       成人皮肌炎具有成人多肌炎的所有特征加皮肤表现，皮疹多数与肌肉炎症同时发病，但也可以早在肌病之前发生，甚至个别患者先有皮肤炎症若干年后，再出现肌肉炎症，每个患者的皮肤类型和范围，程度并不一致，在某些患者，皮疹与肌无力的严重程度一致，而另一些患者，皮肤炎症的活动程度与肌无力无关，皮疹也可从一型转变为另一型。

一.皮炎的各种表现包括：

（1）向阳性皮疹：指分布在上眼睑，眶周、颧部、颈部V形区、双肩部和上背部的暗紫红色斑疹，斑丘疹，对光照较敏感，上眼睑的皮疹部位常伴有水肿，沿睑缘分布。

（2）Gottron's丘疹：约见于30%的皮肌炎患者，表现为指（趾）关节伸侧出现淡紫色，不高出皮肤或略高出皮肤的丘疹，顶部扁平，伴皮疹中心皮肤萎缩，毛细血管扩张和色素减低。Gottrons征则主要指指间、掌指关节背面、肘关节、膝关节伸侧及内踝部出现红色斑疹，边缘清晰，覆盖鳞屑或局部有水肿，可有色素沉着或丢失。

（3）指缘或甲周病变：指缘与指尖皮肤有充血脱屑，表面皮肤粗糙。甲床变厚，有角质层过度角化，甲周红斑围绕甲周出现线状充血性红斑，随后转变为瘢痕，局部有色素沉

着，色素脱落。

（4）“机械手”：即手指伸侧或两边交替出现暗黑色或污秽样皮疹，类似于长期用手工操作的劳动手。

（5）其他：患者可出现肌肉硬结，钙质沉着(主要见于儿童皮肌炎/多肌炎），有时也见于成人皮肌炎，雷诺氏现象更多见，主要为甲襞微循环改变所致，类似于硬皮病和系统性红斑狼疮，还可以出现皮肤血管炎，指(趾）尖梗塞性皮疹，中央大量萎陷性瘀斑。

        皮肤肌肉活检与多肌炎比较有不同，肌纤维很少有T细胞浸润、血管周围有炎性细胞浸润，以及淋巴细胞或T4辅助细胞为主，少数有筋膜周围软组织萎缩，皮肤表现有表皮增厚，真皮血管增生，有淋巴细胞，浆细胞和组织细胞等炎性细胞浸润，真皮浅层水肿；而皮肤增厚，色素沉着部位活检示表皮变薄，真皮炎性细胞浸润，结缔组织增生。

二.诊断：

       根据Bohen等提出的皮肌炎诊断标准，若患者有近端对称性的肌无力、肌痛，伴肌酶增高，肌源性肌电图改变，肌肉活检异常即可诊断多肌炎，有典型向阳性皮疹或Gottron's皮疹者可诊断为皮肌炎。但个别患者早期肌酶或肌电图或肌肉活检可以正常，则需要鉴别诊断，特别需要与神经源性肌病，代谢性或中毒性、感染性肌病鉴别。同时还要进一步弄清是原发性，特发性皮肌炎还是继发于其他病变，如结缔组织病，恶性肿瘤等。因此特别对于一个年静偏大的皮肌炎患者，除一方面行皮肌炎的特异性检查外，还需详细询间病史、仔细的体格检查和全面的实验室检查，影像学检查，排除其他结缔组织病变和可能存在的恶性肿瘤。

三.治疗：

        患者要及时就诊，在医生的检查、随诊下，得到良好的医治和教育。首先要了解皮肌炎是一种自身免疫性疾病，慢性疾病，要树立长期治疗的信心，并配合治疗要求注意以下几点：

1.休息：皮肌炎患者在疾病活动期要绝对卧床休息，一般在肌炎逐渐缓解后(约1-3月之后）才能逐步增加活动和锻炼，切忌在疾病早期锻炼。

2.生活护理：患者在疾病活动期，由于四肢近端肌无力，疼痛，影响患者活动，特别是个别患者肌力为0~1级，几乎处干瘫痪状态，因此要加强对患者的生活护理，包括洗漱、梳头，穿衣裤和大小便护理，加强口腔、会阴粘膜护理，防止继发感染。

3.饮食：皮肌炎患者一般要以高蛋白、低盐饮食为主，由干患者易合并咽喉肌肉炎症，进流质饮食易反呛，易发生吸入性肺炎，所以饮食要细嚼慢咽，以软食为主，少进流质，避免过度辛辣的食物。

4.避免受凉感冒：皮肌炎患者的抵抗力低下，易继发各种细菌、病毒、霉菌等微生物感染。特别是病毒感染，既可诱发肌炎，又可使肌炎加重。因此，患者要注意自我保护，保暖，避免受凉。一旦有受凉不适的情况，应及早用抗感冒药物预防感冒发展，同时可应用提高免疫力的药物，如：转移因子，胸腺肽。

5.皮肤、粘膜护理：患者长期卧床，关节伸侧多发皮疹、血管炎，容易引起皮肤溃疡或褥疮，要加强皮肤护理，定时翻身，有皮肤溃疡者要加强局部理疗、换药及护理。加强口腔、外阴粘膜清洁护理，防止感染。另外部分患者存在光敏现象，要避免强烈日晒和紫外线照射，户外活动避开紫外线较强的时间，有条件者可用遮阳小伞或草帽，以防病情复发或加重。

6.还应定期到专科医师那里看诊，根据医师指导服用药物治疗。