春节的脚步尚未走远，在年初五出特需门诊的时候，来了位小患者，是被爸妈推着轮椅进来的，询问病史才知道，小朋友的双侧髋关节痛有3年了，一周前，竟然都影响走路了，经过别的医院的主任介绍，找到了我这里，经住院完善相关检查，才明确原来是“JAS”惹的祸。经过几天的治疗，会诊的时候，看着患者可自行走路，甚是欣慰。

        那么，什么是“JAS”呢？JAS指 16 岁以前发病的强直性脊柱炎，与HLA-B27相关，累及中轴关节和外周关节的慢性炎症性关节疾病，经常伴随有肌腱端炎，血清类风湿因子和抗核抗体阴性，放射学显示有双侧的骶髂关节炎，有一定的遗传学背景。又叫幼年强直性脊柱炎。ＪＡＳ的病因尚不明确，一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。它与成人A.S有些类似，但也有自己的一些临床特点。JAS起病较为隐匿，表现为间歇性的肌肉骨骼疼痛和僵直，或是外周关节的炎症，尤其是下肢关节，同时有膝或足周围的肌腱端炎。也有一部分患儿以突发的少关节炎为特征，还可伴有虹膜炎、心血管疾病等并发症的表现。全身症状有低热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍等。需引起注意的是，起病时患儿的腰背痛往往并不明显，随着病程的发展，才逐渐出现而变得典型。如出现皮肤、黏膜、胃肠道或泌尿生殖道的异常需考虑其他的脊柱关节病。

       超过80%的患儿在起病时都有关节痛的情况，以膝、踝、跖趾、趾间、跗横关节及髋关节为主。还有少部分JAS患儿累及上肢关节，甚至是肩部的关节、颞颌关节及手的小关节。表现为关节肿胀、压痛、活动受限、关节腔积液。因此JAS关节受累的这些特点使其在临床上极难与少关节型或多关节型JIA鉴别，确诊需靠HLA-B27及骶髂关节X线/CT。它还有关节外表现，如：侵害到眼睛，会发生眼充血、疼痛、畏光、流泪和视物模糊；侵害到心脏，会出现主动脉瓣关闭不全和非特异性传导障碍；侵害到中枢神经系统时，会出现颈枕部疼痛；肾脏也有累及，不过较为罕见。关于JAS长期预后的数据非常有限。一般而言，JAS的病情进展较为缓慢，预后较好。相对于成人A.S，儿童的外周关节病变更常见，但除髋关节外，其他受累关节的炎症经治疗后均可治愈，不遗留残疾。持续的髋关节病变预示着关节功能预后不良，大约1/3的患者可发生髋关节破坏或狭窄，最终导致关节强直，需行全髋关节置换。研究发现，疾病的前5年若未发生髋关节受累，今后再发生的几率不高。急性虹膜炎一般来说预后良好，个别遗留严重的病变。主动脉炎较少见，如果出现往往预后较差。

        患儿和家长一定要和风湿免疫科医生保持长期诊疗关系，同医生讨论疾病的影响。了解疾病的发病情况、可能的并发症，长期药物治疗的必要性及副作用、物理治疗和随诊的重要性以及运动对疾病改善的益处等。医院治疗师也会指导患儿采取适当的姿势，包括行、坐和睡以避免减少脊柱的活动度。维持适当的姿势和步态对JAS患儿非常重要。行走时保持直立状态，在保持正常的、臂部轮换摆动和低位脊柱及骨盆的旋转运动时尽可能保持脊柱垂直。

        患儿应尽可能参加与年龄相适应的社交活动。平时避免使背部肌肉紧张的活动，如屈身或弯腰。不要长时间懒散坐在椅子上，或斜靠在桌旁。睡没有枕头的硬褥垫，或薄枕头，或波状轮廓的枕头以维持颈部的伸展，预防发展脊柱畸形。为了维持髋部的伸展，建议每天俯卧15分钟。患儿生活环境避免吸烟，因为吸烟除可增加呼吸道并发症发生率之外，还会使病情加重，影响到肺功能。

       让“JAS”的发病率减少，是我的终身梦想，期待不久的未来，风湿病不再困扰人类。