
血管炎(vasculitis)是指在病理上以血管壁炎症为特征的一组炎性自身免疫性疾病,分为原发性和继发性。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎,继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎,如感染、弥漫性结缔组织病、肿瘤等。血管炎的临床表现主要取决于血管的类型、大小以及受累的器官,因此临床表现复杂多变,且无特异性。常见的临床表现包括炎症引起的全身症状以及血管病变所在器官的炎症、缺血改变和功能异常。血管炎在临床上主要包括巨细胞动脉炎、显微镜下多血管炎、大动脉炎、韦格纳肉芽肿等,接下来主要对巨细胞动脉炎进行阐述:
1.定义和概述
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA )又称为颞动脉炎,是主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎。本病好发于颈动脉的路外分支,一般在50岁以上的人群中发生,常累及颞动脉。
本病是免疫介导的疾病,特征是中型和大型动脉壁有肉芽肿性浸润。细胞因子(如白介素-1和白介素-6)可诱发动脉壁的炎症反应,并出现严重的急性期改变。γ-干扰素可使巨噬细胞活化,从而造成组织损伤。免疫损伤的结果是动脉内膜增生,动脉管腔闭塞和组织缺血。缺血可有多种类型的表现,如眼和中枢神经缺血(颅巨细胞动脉炎),锁骨下动脉或腋动脉闭塞(大血管巨细胞动脉炎),主动脉狭窄(主动脉巨细胞动脉炎),以及严重的系统性炎症综合征而无动脉狭窄的巨细胞动脉炎。激素能非常有效地抑制系统性炎症反应。本病预后较好。
2.临床表现
起病多隐袭,有时会急性起病。病人可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、厌食、体重减轻等症状。其中头痛最为常见,一般出现在一侧或两侧的颞部,患者也可出现整个头部或枕部疼痛,头痛的严重度具有多变性。头痛可为持续性或为阵发性。体检有颞动脉胀满、波动增强或减弱并伴有触痛。头痛患者大多有头皮压痛,可局限在颞部或枕部,但也可呈弥散性分布,戴帽或戴眼镜,或者梳头时都可能感到不适。智力减退、精神失常和易于这些神经精神病学表现极为少见。某些患者可出现颈动脉区疼痛和压痛。部分病人有头、颈动脉缺血症状,表现为视力下降、复视、眼肌麻痹,甚至失明;听力减退,眩晕亦是常见的症状。其中大脑前动脉缺血性视神经病时最常见的颅神经病,这种疾病起因于后睫状体动脉(是供血给视神经乳头和脉络膜的眼部动脉的分支)受损,是巨细胞动脉炎致盲的首要原因,视力下降往往是突然发生的,且此前并不出现任何先兆症状。
除了以上所描述的颅内症状,还有可能出现呼吸道症状、周围神经炎、心肌梗死、腹绞痛、下肢间歇跛行、肾脏功能衰竭等颅外症状。
3.实验室检查
血液、尿液或其他体液(脑脊液、腹膜液等)的培养常有助于确定某个持续发热患者是否有非血管炎性疾病;血常规、尿常规、肝功能、肾功能等便于对患者的基础身体状况有个初步、整体的了解;ESR、CRP等炎性指标可判断患者有无感染或风湿病情活动等;血管炎相关抗体如ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)及抗PR3(丝氨酸蛋白酶3)、抗MPO(髓过氧化物酶)抗体等对诊断血管炎病有重要的参考价值,结合临床表现,有ANCA阳性者进一步测定PR3抗体和MPO抗体有助于小血管炎的诊断和鉴别诊断。
4.饮食与护理
①饮食:颞动脉炎因与自身免疫紊乱密切相关,故在饮食方面应注意:人参、西洋参、绞股蓝含有人参皂苷,能提高人体免疫功能,从而加重和诱发病情活动。羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉等,由于性温热,食用后可能会加重患者的内热症状,故不宜食用。辛辣、高脂饮食和酗酒抽烟等均可影响血管炎的病情以及影响药物的吸收代谢等,故应避免。
②护理:给予心理疏导,缓解患者及其家属的焦虑和担忧;在疾病活动期,应严格卧床休息,避免过多运动,避免劳累、精神紧张,注意保暖等;在疾病缓解期,适当运动;进行健康宣教,告知患者注意卫生、保持皮肤、衣物等清洁干燥;告知患者按时服药、定期复诊、不适随诊。
5.预防
保持心情愉悦或平和,避免精神紧张,避免生活、工作压力太大,学会调整心态;在病情缓解期或稳定期,适当运动;在病情活动期,加强休息,减少活动;坚持健康的生活方式,避免熬夜、吸烟、酗酒等,早睡早起,形成规律的生物钟。
综上所述,颞动脉炎预后较好,但属于疑难少见疾病,应通过加强患者健康教育,提高对疾病的认识,改善其抑郁、焦虑的情绪,最大限度地调动患者的积极性,使患者配合治疗,在风湿免疫专科医生的指导和治疗下,按时服药,定期复诊复查,减少并发症或药物不良反应的发生。