
某些自身免疫病不以关节肿痛、皮肤红斑等典型风湿症状起病,而是以胸闷气短、反复咳嗽等呼吸系统症状为首发,下面让我们简单来了解一下吧。
1. 结节病
结节病是一种病因未明的可累及多系统脏器的肉芽肿性疾病,以肺和胸内淋巴结尤为好发。本病可以呈自限性也可呈进展性而发展为肺纤维化等。
结节病以20~50岁多见,部分患者无临床症状,而由X线检查偶然发现。起病多数缓慢,少数病例以结节性红斑,发热等急性起病,大多数患者是由于病变所在脏器表现的局部症状,肺部症状主要是咳嗽,气短,呼吸困难。也可伴有其他部位的结节病病变,如虹膜睫状体炎,视网膜炎,玻璃体,视神经,结膜病变,甚至可致视力障碍,浅表淋巴结肿大,皮肤结节性红斑,肝肿大或肝功能障碍,脾肿大,中枢或周围神经系统受累而出现的多样症状,心脏结节致传导障碍,心率失常,心力衰竭等。
2.特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化,是一种原因尚未明确的肺间质性疾病。该病起病隐袭,以干咳和进行性呼吸困难为主要临床表现,最终因肺纤维化而导致肺、心功能衰竭。本病分急性型、亚急性和慢性型。急性型较少见,多以急性呼吸道感染症状起病,以后较快地出现进行性呼吸困难,如不治疗,通常6个月内因呼吸或心理衰竭而死亡。慢性型较多见,发病较为隐袭,常以活动后气短为首发症状。其主要临床表现为:①进行性呼吸困难:最初运动时出现气短,胸闷,继而为静息时,呼吸浅快,甚至可达60/min。可有紫绀;②干咳:早期不重,晚期有严重的刺激性干咳,可因活动或用户呼吸时诱发,在有继发感染时可咯脓痰,少数患者可有血痰或痰中带血;③杵状指、趾:一般出现较早,发生率高,晚期可出现发绀;④罗音:本病的罗音具有浅表、细小、高调的特征,该罗音称为爆裂性罗音或撕帛音。这种罗音来自末梢气道,分布于中下肺或肺底部为多。
3.辅助检查
(1)结节病
①免疫球蛋白检查:在结节病早期肺门淋巴结肿大时IgM显著增加,当肺部病变出现时,则IgG、IgA增加,当病情好转或转为慢性时,IgM、IgG、IgA逐渐恢复正常。
②支气管肺泡灌洗液检查:一般情况下,结节病活动期,支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞有正常的4%~10%上升到15%~50%。
③X线检查:1)肺门和纵隔淋巴结肿大,肺门淋巴结肿大多呈对称性,境界清楚,呈所谓“马铃薯样”肿块,偶尔也有单侧淋巴结肿大,肿大的淋巴结通常很少造成支气管腔的狭窄;2)肺野病变:最常见的肺野病变是网状结节状阴影,双侧基本对称,呈弥漫性或只见于中下肺,有时也可见肺炎样改变,晚期病例可见纤维素条状影;3)胸膜改变:结节病出现胸膜病变较少,仅占10%左右,主要表现为胸膜增厚和胸腔积液;4)手足骨出现小囊性骨质缺损。
(2)特发性肺间质纤维化
①免疫学检查:
免疫学检查异常是本病的重要特点,可有丙种球蛋白升高、自身抗体阳性、血清补体下降、血沉增快、乳酸脱氢酶增高、偶有嗜酸粒细胞增多和继发性红细胞增多症。
②支气管肺泡灌洗检查:
在特发性肺间质纤维化患者有肺泡炎是支气管肺泡灌洗液中以中小粒细胞和肺泡局势细胞增加为主,可见嗜酸性粒细胞,少数患者淋巴细胞增多。支气管肺泡灌洗检查可为鉴别诊断提供依据。
③影像学检查
本病早期X线检查可无异常,肾脏有少数病例临床上有明显症状时X线检查仍可正常。其X线表现特点为:①阴影可呈毛玻璃状、网状影、网状结节影、结节状影、广泛线状影、境界不清的浸润影、肺窝状影及肺大疱影等;②阴影分布为弥散性、散在性、边缘性、下肺野多于上肺野,两侧肺门无肿大的淋巴结;③晚期患者肺容积缩小,以下肺野显著,呈蜂窝状缩减,膈肌上抬无纵隔移位。
肺部CT检查可作为胸片的补充性检查,有助于对周边部、膈肌部和纵隔,支气管—血管束周边的异常阴影的检出。
4.日常护理
①心理护理:改正不良的生活习惯,合理安排作息时间,定期进行心理疏导,提高患者战胜疾病的信心,积极配合治疗;②饮食护理: 摄入充足的营养,进食高蛋白、高维生素,含钙丰富的饮食,给予易于消化的流食;③症状护理:胸闷时,应保持空气清新,严重者可给予蒸汽吸入;⑤预防感染护理:房间 定时开窗通风、消毒。