特发性血小板减少性紫癜是什么?

叶志中医生 发布于2020-12-18 09:57 阅读量6928

本文由叶志中原创

       特发性血小板减少性紫癜(idiopathic throm-cytopenic purpura,ITP)是一种较为常见的出血性疾病,主要表现为皮肤黏膜紫癜,血小板计数低下,而骨髓中巨核细胞正常或增多。由于引起血小板破坏过多的原因是循环中存在抗血小板抗体,故本病亦称为自身免疫性血小板减少性紫癜。本病多发于儿童和青壮年,女性较多。

       1.急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)

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       (1)AITP主要好发于儿童,其特征为:①突发性出现严重血小板减少性紫癜;②感染是,常为病毒感染。

       (2)临床表现

       起病前1~3周多有感染史,个别短至2天,长到6周。起病急骤,可有畏寒、发热、全身乏力。往往突然出现皮肤黏膜较严重的出血紫癜甚至大片瘀斑和血肿。皮肤瘀点通常出现与四肢,尤以下肢为多,分布不均,躯干后部亦多见。黏膜出血表现为鼻衄,牙龈出血,口腔和舌黏膜出现血泡,肠道、泌尿道和眼结膜下常有出血,少数视网膜也有出血。血小板重度减低时,可有颅内、脊髓出血,常危及生命。发病后1~2周内出现概率较高。表现为头痛、恶心呕吐,意识障碍。脊柱出血可有肢体瘫痪等。

       体征可见皮肤黏膜大量紫癜、瘀斑,易于碰撞部位更加炎症。少数患者可有肝脾肿大,淋巴结一般不肿大,如近期有病毒感染也可肿大。中枢神经系统出血累及时有相应神经体征。

       2.慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)

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       (1)CITP也称Werlhof病、紫癜性出血症或自身免疫性血小板减少症。CITP与AITP不同,始发于成人且很少能自行缓解,血小板破坏由自身免疫过程介导。

       (2)临床表现

       一般起病隐袭,表现为散在的紫癜或其他轻微的出现表现。如月经过多,鼻出血,其他可无不适感觉。较重者可有持续性出血或反复出现。紫癜瘀斑可以发生于皮肤黏膜的任何不问,以下肢和上肢远端多见。黏膜出血程度不一,鼻腔、齿龈出血多见,口腔次之,重者可发生血疱并有血尿和胃肠出血,碰撞处瘀斑明显。关节和视网膜出血较少见。颅内出血在急性发作期也可出现,故急性期应注意神经系统体征。

       3.实验室检查

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       (1)血液检查

       血小板计数降低,急性型通常<20×109/L,慢性型多为(30~80)×109/L,亦可<20×109/L。失血较多时,可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。

       (2)骨髓象

       骨髓巨核细胞数急性型正常或增多,慢性型常明显增多(部分减少)巨核细胞的胞体大小不一,以小型巨核细胞较为多见,幼稚巨核细胞增多,核分叶减少,胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象,产生血小板的巨核细胞明显减少。

       (3)免疫学检查

       血小板相关免疫球蛋白(PA-Ig)测定,80%~100%PA-Ig阳性。

       除了以上特异性的实验室检查,还需进行血生化、尿液分析以及免疫方面等检查,其中血生化能初步判断病人的一个基础或者全身情况,预估和分析病人服药后的代谢情况;尿液分析可鉴别是否有肾脏损害和尿路感染;其中免疫方面的检查,包括抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体等能起到与其他免疫疾病如系统性红斑狼疮的鉴别作用。

       4.日常注意

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       要正确认识疾病,避免情绪紧张及波动,保持乐观态度,积极配合治疗和护理。加强休息和营养的指导,慢性患者可适当进行活动。血小板<50×109/L 时,不要做较强的体力活动,可适当散步。急性发作严重患者应卧床休息,避免剧烈活动,要特别注意头颅,以防引起颅内出血。给予患者易消化、高热量、高蛋白、高维生素的半流质食物,不宜食用油腻煎炸食品。加强患者皮肤及口腔护理,出血期间禁止用牙刷刷牙。对于皮肤瘙痒者,护理人员可嘱咐患者勿用手指搔抓,患者内衣要保持柔软清洁,避免皮肤损伤。当然,除了以上日常生活注意事项外,最重要的是在发病的时候到风湿专科就诊,遵从医嘱,规范治疗。

 


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