混合性结缔组织病（MCTD）是一种结缔组织病，在临床上较为少见，临床表现上常有系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多肌炎/皮肌炎及类风湿关节炎等疾病的部分症状，血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体和抗U1RNP抗体的临床综合征。

       一.临床表现

       1.雷诺现象

       是MCTD发病时最常见并具特征性的临床表现，一般表现为为患者指、趾末端皮肤遇寒冷、情绪激动后出现苍白—青紫—潮红三相改变，伴局部麻木，甚至疼痛。

       2.关节肌肉表现

       关节炎也是MCTD患者在发病时最常见的临床表现，一般表现为轻至中度的关节功能障碍，关节受侵蚀不常见，仅有极少数会发生挛缩、畸形、关节破坏以致残疾；在肌肉方面，患者常表现为近端肌无力和（或）肌痛，其中上肢肌比下肢肌更易受累。

       3.皮肤表现

       约50%的患者可出现系统性硬化症样皮肤改变，大多在病程第4-5年出现，并且大多表现为指端硬化而不伴有指尖溃疡；手指还可有血管炎的表现，可有甲皱毛细血管袢的系统性硬化症样改变；还可出现狼疮样皮损、皮肌炎样皮损。

       4.心脏表现

       MCTD患者可出现心包炎和胸膜炎，心肌炎以及主动脉瓣狭窄也偶有发生。

       5.肺部表现

       早期症状不明显，后期出现咳嗽、气促、胸痛、呼吸困难等。胸部CT检查中可发现有肺门异常、弥漫性网状结节影、胸腔积液等；肺功能显示限制性通气功能障碍、弥散功能障碍及低氧血症；可出现胸膜渗出、肺动脉高压和肺泡出血等。

       6.肾脏表现

       MCTD肾脏受累的临床表现多种多样，轻重不一，可有血尿、蛋白尿等。

       7.胃肠道表现

       最初表现为食管动力障碍包括胃食管反流、食管上部和下部括约肌压力降低、食管远端2/3蠕动减弱，出现进食后发噎和吞咽困难；还可出现腹痛，可能是由于肠道蠕动减少、浆膜炎、肠系膜血管炎、结肠穿孔或胰腺炎所致。

       8.其他表现

       MCTD患者还可出现干燥综合征的症状，如反复腮腺肿大和（或）干性角膜结膜炎或伴反复或持续的声嘶。

       二.日常护理

       1.皮肤护理

       洗澡温度要适宜，水温过低易引起血管痉挛，水温过高，组织充血水肿加重，影响血液循环。对皮肤干燥、瘙痒的患者，洗浴后用乳液滋润皮肤，避免搔抓、擦破皮肤。夏日外出穿长袖上衣、长裤，打遮阳伞，戴遮阳镜等。不烫发，不使用碱性或其他有刺激性的洗涤用品，避免使用化妆品。

       2.关节护理

       当患者出现关节疼痛和发僵，评估患者关节肿胀程度及关节活动度。维持关节功能位，保持正常的关节活动度；冬天应注意关节部位的保暖。应进行适当的功能锻炼，如屈侧伸肘、双臂、膝及抬腿等活动，在病情稳定时，宜下地行走、做保健操、打太极拳等，对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗。

       3.饮食护理

       应多食肉类、蛋类、鱼类（淡水鱼）、乳类、豆腐和新鲜蔬菜、水果，禁食海鲜，禁食油腻、辛辣、及刺激性食物，不吃或少吃芹菜、黄花菜、菌类等增加光敏感或促进免疫功能的食物，禁饮浓茶和咖啡，禁止吸烟。长期应用激素的患者，注意补充含钾、钙的食物。

       总之，混合性结缔组织病是一种慢性、自身免疫性疾病，要树立长期治疗的信心，积极配合医生的治疗，在专科医生的指导下规范治疗，在疾病活动期定期复诊复查、按时按量服药，在疾病缓解期遵医嘱减量服药或停药，不能自行减量服药或停药，以免病情复发加重。