系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多因素参与发病的自身免疫性疾病，由于其免疫异常表型特别丰富，临床表现复杂多样，因此SLE被认为是自身免疫性疾病的原型。SLE在儿童中的发病情况与成人中存在不同，儿童SLE中女/男性别比例约为4：1，远低于成人中的9：1。接下来让我们一起来看看儿童SLE的各种临床表现吧。

       1.起病

       起病常是隐匿的，表现为长期间歇性发作的慢性疾病，多数SLE患儿以发热、不适、疲乏、关节炎、水肿及皮疹表现起病。

       2.全身症状

       SLE在儿童中的全身症状同其在成人中一样，包括发热、疲乏、体重减轻及食欲缺乏等，均为非特异性表现，但有时也会作为首发症状出现。在病程中约有46%的患儿会出现发热，可以表现为持续高热、间歇热或弛张热，也可以表现为持续低热，糖皮质激素可以迅速退热。

       3.皮肤粘膜表现

       儿童SLE中皮肤粘膜累及十分常见，有时以首发的症状出现，有时也可以在病情活动中出现。皮肤损害包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、脱发和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等，且SLE所引起的皮疹多无明显瘙痒；SLE累及粘膜最常见表现为口腔溃疡，典型者多无痛、较浅及边缘粗糙，最常见硬腭处。

       4.肌肉骨骼系统表现

       部分SLE患儿会有肌炎的表现，出现肌痛或肌无力，主要累及四肢近端，肌炎的出现常与系统性血管炎及内脏累及相关；大部分儿童SLE患者在发病过程中会出现关节痛或关节炎，可累及全身大小关节，所表现为对称性，持续时间较短。

       5.肾脏表现

       狼疮性肾炎的临床表现主要包括蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压，严重者会出现肾衰竭。

       6.心脏表现

       儿童SLE最常见的心脏表现是心包炎，主要表现为心包积液或左侧胸痛，胸痛在平卧位或深呼吸时加重，而在前倾坐位时则减轻。

       7.肺部及胸膜表现

       可以出现危机生命的肺出血及继发于间质性肺炎的感染，也可以表现为无明显临床症状而仅有肺功能异常。

       8.神经系统表现

       轻者仅有头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫等。

       9.血液系统表现

       常会出现贫血、白细胞减少及血小板减少等表现。

       10.消化系统表现

       常见的消化系统症状主要是恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等，其中以腹痛最常见。

       11.其他临床表现

       SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等；SLE还可以继发干燥综合征，表现为口干、眼干等。

       综上所述，SLE是一种慢性、炎症性疾病，病程呈缓解与复发交替出现的趋势，患者可以长期维持缓解状态，也可以在任何时间复发，复发的原因可以是患者自身的，也可以是感染或其他应急事件。儿童SLE患者由于多起病急、进展快、早期即可出现多种器官多系统损害，所以比成人患者表现更重，预后也更差。如果发病后不能及早确诊，拖延治疗或治疗不力，处理不妥当者，反复发作者预后差；患者不按时规律复诊，服药不及时，乱服药，不听医师劝告者，不注意自我保护者预后差。反之，则预后较好。