
一. 狼疮中常见的皮肤改变
1.雷诺现象
约30%系统红斑狼疮患者可出现雷诺现象。这种病人的手指在应激、寒冷刺激时变成鲜红色,继之呈白色,最后呈紫色。这常反映自律神经系统调节手部小血管(扩张或收缩)张力的功能失常。雷诺现象的原因很多,并且在许多其他的风湿性自身免疫疾病时都能出现,雷诺现象的活动常与狼疮活动无关。而雷诺现象所导致的由缺氧而引起的皮肤溃疡和肢端坏疽的严重表现并不常见。雷诺现象应以预防为主,比如戴手套、避免寒冷环境、忌烟,以及使手部加温等。
2.网状青斑
大约20%~30%狼疮患者身体某一部位的皮下会出现红色斑纹或花边样外观即网状青斑。这种病变并不引起痛苦也毫无症状。网状青斑是由于自律神经系统调节功能紊乱并引起皮下血管血流障碍所致。即使正常人也可出现网状青斑且无需处理。网状青斑也与血中抗心磷脂抗体等自身免疫抗体有关。网状青斑偶可引起青斑样血管炎,可导致表皮血管破损。
3.皮肤血管炎、溃疡和坏疽
我们已经知道表皮血管炎症是皮肤血管炎,在狼疮病程中70%患者可出现这种改变。这些损害常呈红色或黑色圆点或硬性斑点且常有疼痛。如不治疗,皮肤血管炎能引起溃疡形成或皮肤破溃,并进而可发展为坏疽(皮肤坏死呈黑色)。系统性血管炎引起的坏疽可成为引起肢体坏死的急症,甚至还能威胁患者的生命。
4.紫斑和瘀斑
紫斑和瘀斑就像大片污渍出现在皮下,这种改变是由于活动性狼疮患者血液凝固物质异常所致。如果紫斑小而能被触及,那么这种情形可能是活动性系统性血管炎或血小板减少(被称为血小板减少性紫癜)的一个预示征象。紫斑和瘀斑都是出血性皮疹,所不同的只是出血的面积和出血的严重性有差别,前者多为针尖或稍大一些的出血点,压之不褪色;后者则为片状出血。
二.狼疮患者的其他皮肤表现
1.狼疮性脂膜炎(深层狼疮)
少数狼疮患者可发生皮下狼疮而无明显皮疹。这些患者的抗核抗体检查结果常为阴性,并且也不能满足系统性红斑狼疮的诊断标准。显微镜下皮肤活检观察可见到真皮内有炎性脂肪垫并伴以狼疮的典型改变。患者的皮肤会呈现凹凸不平的团块状以及萎缩状。
2.水疱(大疱型狼疮)
少数狼疮患者会出现大疱型皮损。因为看起来像充满液体的水疱或大疱(大型水痘样水疱),所以,这种复杂的皮疹还能被进一步分类为几个亚型。与天疱疮皮肤病相似的大疱称为天疱疮样狼疮。此种病例中皮肤活检是非常有必要的,这是由于治疗的成功与否要取决于正确的诊断。大疱型狼疮可相当严重,且偶可成为急症。广泛性皮损可使大量液体从皮肤渗出并可导致脱水甚至休克。