
1.荨麻疹性血管炎
本病又称为低补体血症性血管炎。本病的特征是患者出现荨麻疹样皮肤改变、关节痛、淋巴结肿大、腹痛和低补体血症,但无系统性红斑狼疮的其他临床和实验室检查所见。病人可以发生关节炎和肾小球肾炎。关节炎的典型表现是非侵袭性、非变形性损害。肾小球肾炎可为系膜性、膜性或膜增殖性。腹痛可能是胃肠道水肿所致。患者血中常出现补体C3和补体C4含量下降。一般来说,该病激素治疗有效。
荨麻疹性血管炎的皮肤损害起初与变态反应性荨麻疹相似,然而用放大镜仔细观察时前者可见到病变中有小出血点。皮肤损害的部位可出现疼痛而非瘙痒。这一特点对该两种疾病的鉴别具有重要意义。早期病变的活检可发现白细胞碎裂性血管炎改变以及免疫球蛋白和C3沉积。
2.青斑样血管炎
这种血管炎性疾病具有网状(花边样)的背景,表明在真皮的中层到更深的部位存在血管病变。在网状区域中有星形溃疡,大多数病变通常位于踝部和小腿。愈合后留下一种萎缩的白色疤痕,被称之为萎缩性白斑。在溃疡阶段,剧痛无比,患者需卧床休息、抬高患肢以及镇痛处理。除了极少数与系统性红斑狼疮并存病例之外,此类疾病没有伴发的系统性损害
3.过敏性紫癜
过敏性紫癜(HSP)是白细胞碎裂性血管炎的一种类型,主要发生在儿童,常伴有上呼吸道感染史。患者有可触及的紫癜、腹痛、血尿、蛋白尿和关节痛以及隐匿性胃肠道出血。可触及的淤斑常合并有红斑、紫癜样斑块或丘疹样病变以及多形性红斑损害。还可见到头皮以及手足的水肿。
IgA血管炎可能相当于成年人的HSP,病变的血管壁上出现IgA沉积物。其皮肤改变与HSP的相似。紫癜常作为首发病变出现,而且坏死和溃疡更为常见。成年人还可以出现低位水肿。患者也可以伴有IgA型肾病。
过敏性紫癜的皮肤改变极具特征性,可为瘀点或紫癜,这些损害常分散存在而极少融合。出血点周围的界限较为清晰,分布范围多在上肢和下肢远端的伸侧,而膝、肘关节以上通常不会出现皮疹,下肢胫前最易出现紫癜。眼结膜、口腔黏膜则极少会有出血现象,这点与血小板减少性紫癜形成鲜明对比。
4.冷球蛋白血症
冷球蛋白可以沉积在血管壁内,特别是在身体肢端温度较低的部位。冷球蛋白可诱发各种各样的皮肤病变。本病特别容易累及的是手指、足趾、耳以及鼻。假如这种沉积出现在浅表的毛细血管后小静脉内,则可见到可触及的紫癜。从组织学来看,这些病变中可有炎性中性粒细胞的浸润。这对于Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症来说尤其如此,其典型表现是产生免疫复合物以及免疫复合物沉积在血管壁内,从而激活了补体级联反应和炎性介质形成。
假如免疫复合物沉积在真皮深部或皮下脂肪的小动脉内,则临床表现更类似于网状紫癜的表现。这些损害的特点是常具有清晰的点状边缘,借此可以将此种血管病变与其他炎症性皮肤疾病相鉴别。