
白塞病(Behcet syndrome,BS、BD)又名贝赫切特病,是一种全身性疾病,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征,同时还可以侵犯多系统多器官和组织,如血管、神经、肺、胃肠道等,患者以青壮年为主,是一种慢性变异性系统性血管炎。
1.口腔溃疡
实际上,几乎所有白塞病患者都会发生口腔溃疡,并通常作为首发症状出现。白塞病中的口腔溃疡可小可大或呈疱疹样。小型阿弗它溃疡(小型口疮性溃疡病)是最为常见的临床类型,溃疡呈圆形或椭圆形,深度较浅,通常为多个,直径小于10毫米,表面有一层灰白色假膜,周围包绕着薄薄的炎性红晕。受损的部位通常是在唇部黏膜、齿龈、颊部黏膜和舌的表面,上腭、扁桃体和咽喉较少累及。与疱疹病毒感染不同的是,唇部皮肤覆盖的部位不受累及。白塞病的溃疡常有规则的边缘,小溃疡占所有溃疡的90%,通常在15天内愈合并不留疤痕。与普通溃疡病(口疮性溃疡病)一样的是,这些溃疡也可引起各种不适,偶尔可导致进食困难。在溃疡出现之前数天就可能出现局部不适感,一些患者可陈述口腔溃疡病情忽轻忽重,并在经期前加剧。
大溃疡较少见,这些病变的直径为1~3厘米,有灰白色溃疡基底,可累及任何部位。大溃疡通常比小溃疡更加疼痛,并往往在愈合后残留瘢痕形成。也可造成吞咽困难,并可引起咽部狭窄,导致营养不良等。与小溃疡相比,大溃疡患者复发次数明显增加,每次复发时的溃疡数更多,病程更长。
2.生殖器溃疡
白塞病的生殖器溃疡通常以丘疹或脓疱开始,并在短时间内形成溃疡,溃疡通常为圆形和椭圆形,并有凿孔状外观,基底覆盖有灰白色纤维蛋白,有时,周围可有水肿伴硬结形成。生殖器溃疡比口腔溃疡更容易被感染,患者也可发生性交困难以及很少见的性交后出血,无菌性生殖器溃疡通常在3周内愈合。
男性溃疡一般局限在阴囊,并常在愈合后遗留下癜痕形成。较少累及的是阴茎干(阴茎体)、龟头、腹股沟区、耻骨联合和会阴。与口腔溃疡相比,肛门周围的溃疡更大,更深,复发较少,愈合更难。
女性溃疡通常出现在大小阴唇,阴道和宫颈的病变较为少见。如果没有合并感染且无分泌物排出,那么,阴道溃疡可能被忽视。因此,所有怀疑白塞病的女性患者都应接受妇科检查。生殖器癜痕形成通常是疑为白塞病患者的有力证据。
3.其他皮肤病变
白塞病的其他皮肤病变还有以下三种:①结节红斑样病变和浅表的血栓性静脉炎;②丘疹脓疱病变;③其他,包括皮肤溃疡、嗜中性粒细胞皮炎和坏疽性脓皮病。约一半的患者可见到结节红斑样病变,白塞病时结节红斑的病变往往较深且界限不很分明且在愈合后一般留下色素沉着。