系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）又称硬皮病，是一种以皮肤变紧、变硬、纤维化为临床特征的自身免疫病，常常伴有心脏、肺部、肾脏和胃肠道等脏器病变，它发病后的生存率、预后均与内脏受累的范围和严重程度以及治疗的效果直接相关。

       1.为什么会患有系统性硬化症？

       ①遗传因素

       SSc具有遗传性，家族中患有SSc或其他自身免疫性疾病的患者，其亲属患SSc的风险会增加。

       ②环境因素

       长期暴露于二氧化硅粉尘、氯乙烯等的人群患病危险性高。

       ③免疫异常

       患者体内存在多种自身抗体及细胞因子表达异常，如抗核抗体、抗单链DNA抗体、抗拓扑异构酶抗体等，它们相互作用，刺激免疫系统活化、纤维变形及血管增生。

       2.系统性硬化症的临床表现是什么？

       SSc起病隐匿，大多数患者早期局限于皮肤病变，最早的主诉为雷诺现象，但也有少数患者的首发表现是内脏受累。

       ①皮肤表现

       为本病的标志性病变，呈对称性分布。一般先见于手指皮肤，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过3个时期，分别为肿胀期（皮肤病变呈非可凹性肿胀，可突出皮肤表面，有些病人可有皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂）、硬化期（皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头，造成面部皮肤的正常皱纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称“面具脸”，这是本病的特征性表现之一）以及萎缩期（一般经5-10年后进入萎缩期，表现为皮肤萎缩，变得光滑且薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃烂，不易愈合）。受累皮肤如前额、前胸和后背等还可有色素沉着或色素脱失相间，形成“椒盐征”，也可有毛细血管扩张，皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失，可出现下陷、溃疡、瘢痕，指骨溶解、吸收，指骨变短。

       ②关节肌肉表现

       系统性硬化症早期可出现乏力、无力，以近端肌无力为主，多发生在疾病的活动期；大部分患者都有可能出现关节病变，可累及全身大小关节，少部分患者可有明显的多关节炎。

       ③胃肠道表现

       大多数患者会出现消化道异常，其中食管受累最常见，表现为吞咽食物时有发噎感，如吃饼干等干硬食物时，须伴水服用方可下咽。

       ④其他

       患者还可出现肺部（最早表现为活动后气短，可有胸闷气短）、肾脏（多见于弥漫型的早期，表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除率下降等）、心脏（其严重程度取决于心肌纤维化，肺纤维化和肺动脉高压的程度）以及神经系统（可出现三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病等）等损害，也可继发有口干、眼干等干燥综合征表现。

       3.系统性硬化症实验室检查是什么？

       ①非特异性检查指标

       在病情活动期可有轻度的贫血，血红蛋白减低；血清尿素氮、肌酐升高，肌酐清除率下降；尿常规检查中可出现血尿、白细胞尿、蛋白尿和各种管型尿。

       ②特异性检查指标

       抗核抗体阳性率达90%以上，多为斑点型或核仁型，抗拓扑异构酶Ⅰ抗体为本病的特异性抗体。

       4.日常生活中系统性硬化症需要注意什么？

       系统性硬化症是一种慢性疾病，病程长，治疗相对复杂，患者应当保持积极健康的心态，树立长期治疗的信心；在皮肤护理方面，应保持皮肤干净，适当皮肤按摩及护理，减少洗澡次数，可涂用油性的、中性的皮肤保健品；由于大多数患者会出现雷诺现象，所以应注意着衣暖和，防止寒冷，保暖，外出可用手套，少接触凉水，减少冷的刺激；调节好工作休息，不要过度疲劳，训练自身心理素质，避免情绪激动，多做一些例如屈伸双臂、膝关节以及抬腿等活动；加强饮食管理，不吸烟，不酗酒，避免食用刺激、辛辣食物，应以高蛋白、高维生素易消化的流质以及半流质食物为主，多食用新鲜蔬果。

       只有做到上述所说的，以及配合风湿病专科医生的治疗，不自行将药物减量、停用，按时复诊，才能以最小的药量将病情控制在稳定状态哦。