
结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是弥漫性结缔组织病的简称,是风湿性疾病中的一大类,它除了病程慢、肌肉关节病变外,尚有以下特点:①属于自身免疫病,其自身免疫性是CTD的发病基础。自身免疫性是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性,以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤;②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础;③可累及全身各个系统,也可同时累及多个系统;④同一疾病,在不同的患者的临床和预后差异甚大;⑤对糖皮质激素的治疗有一定反应。
1.病因
机体促发自身免疫性的病因不完全清楚,在各个CTD的发病中可能不完全相同,引起自身免疫性反应的因素有多方面:①病原体;②遗传基础;③隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原;④性别;⑤精神紧张等各方面高强度压力;⑥其他如超抗原等。
2.各种CTD常见的临床症状
一般来说,CTD包含的主要疾病有:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化、多肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病、未分化结缔组织病、韦格纳肉芽肿、白塞病等。
①系统性红斑狼疮:有发热、疲乏等全身表现,皮疹以颊部蝶形红斑最具特征性,光过敏,蛋白尿,血小板减少,溶血性贫血,多浆膜炎,关节痛,累及神经系统时会出现如头痛、呕吐、癫痫、偏瘫、意识障碍或幻觉、妄想等各种精神障碍症状;
②类风湿性关节炎:最常以缓慢而隐匿的方式起病,可有数周的低热、乏力、全身不适、体重下降等症状,以后逐渐出现典型的关节表现:分为滑膜炎症状和关节结构破坏的表现,前者主要有晨僵、关节疼痛和压痛、关节肿胀,后者主要为关节畸形如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等;本病关节炎的特点是主要累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。此外,还有关节外表现如类风湿结节、肺间质改变等;
③干燥综合征:有口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿等;
④多肌炎/皮肌炎:上眼睑红肿,Gottron疹,颈部呈V形充血,肌无力等;
⑤系统性硬化症:雷诺现象,指端缺血性溃疡,硬指,皮肤肿硬失去弹性,面具脸等;
⑥未分化结缔组织病:一般症状较轻,可有非侵蚀性关节炎如关节肿胀、酸痛等,可有脱发,无特异性的皮疹等,可有或仅有自身抗体如抗核抗体(ANA)低中度异常等;
⑦韦格纳肉芽肿:大部分患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物;肺病变可见于多数患者,可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难,可出现肺迁移性浸润影或空洞;
⑧白塞病:口腔、外阴溃疡,针刺试验阳性等。
3.结缔组织病的预防
①劳逸结合,保持心情愉悦或平和,避免精神紧张,避免生活、工作压力太大,学会调整心态;
②坚持健康的生活方式,避免熬夜、吸烟、酗酒等,早睡早起,形成规律的生物钟;不要暴饮暴食,少吃咸菜腌菜等,多吃新鲜的蔬菜水果,多饮水,保持健康的饮食习惯。