
多肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM),是指横纹肌弥漫性炎性疾病,主要累及对称性的近端肢带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者可导致心肌,呼吸肌群受累,引起死亡。那这两个疾病有什么区别呢?其中,仅有横纹肌受累的肌炎称为多肌炎,既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。
1.多肌炎
多肌炎一般发病隐匿,患者刚开始起病时可能只是稍感乏力倦怠、肌肉酸痛等,甚至可以全无任何不适,后续可呈进行性逐渐加重,少数患者呈急性、突然发病。早期的肌肉无力主要累及肩部和髋肢带肌,50%以上的患者有颈部肌肉,特别是屈肌受累,以至不能抬离枕头,眼部肌肉发病很少见,但吞咽障碍可继发于食道功能异常或环状的咽部梗阻,咽喉部肌肉无力还可以引起发音障碍和吞咽困难。肢带肌无力时,患者上楼梯、上坡困难,走路时下肢软,需经常停下来休息,下蹲困难,不借助双臂或器械,他人撑扶的情况下,很难自己站立起来或难以从椅子上站起,双臂携物困难,梳头困难,穿衣费力,颈部无力者卧床时头部不能抬离枕头,呼吸肌(肋间肌、膈肌)无力可有胸闷,气短,呼吸困难,严重者需借助呼吸机辅助呼吸。
多肌炎的系统性病变可有发热,一般以中低度发热多见,少数患者可有关节疼痛和一过性的滑膜炎,主要累及双手指近端指间关节、掌指关节、双腕关节等。肺部受累较常见,可在病程中的任何时候出现,有胸闷、气短等不适,其中多肌炎最常见的肺部病变是间质性肺炎、肺纤维化。
2.皮肌炎
皮肌炎患者中,皮疹与肌肉炎症可同时发病,但也可以早在肌肉病变之前发生,甚至个别患者先有皮疹,在若干年后再出现肌肉炎症,其中皮疹的各种表现包括:①向阳性疹,指在上眼睑、眶周、颧部、颈部V形区、双肩部和上背部的暗紫红色斑疹,斑丘疹,对光照敏感,上眼睑的皮疹部位常伴有水肿,沿睑缘分布。②Gottron’s丘疹,表现为指(趾)关节伸侧出现淡紫色,不高出皮肤或略高出皮肤的丘疹,顶部扁平,伴皮疹中心皮肤萎缩,毛细血管扩张和色素减低;③指缘或甲周病变,指缘或指尖皮肤有充血、脱屑,表面皮肤粗糙。甲床变厚,有角质层过度角化,甲周红斑,围绕甲周出现线状充血性红斑,随后转变为瘢痕,局部有色素沉着,色素脱落;④“机械手”,指的是手指伸侧或两边交替出现暗黑色或污秽样皮疹,类似长期用手工操作的劳动手;⑤其他,患者可出现肌肉硬结,钙质沉着,雷诺现象更为多见,类似于硬皮病和系统性红斑狼疮。
3.日常注意
①休息:在疾病活动期及其前后要绝对卧床休息,一般在肌炎明显缓解后才能逐步增加活动和锻炼,同时在锻炼运动过程中一定要保证适度、避免过劳过累,循序渐进,量力而行;
②生活护理:有光过敏的患者,要避免强烈日晒和紫外线照射,外出时注意防晒,如戴帽子,穿长袖衣物,打遮阳伞等,以防病情复发或加重,同时还要注意避免使用和接触化妆品和染发剂等含有化学物质的用品;
③饮食注意:以优质蛋白、低钠、易消化,并含有丰富维生素的饮食为主,尽可能不进食海鲜(海鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。忌生冷,油腻之品,少食辛辣刺激性食物,禁止吸烟。
④避免受凉感冒:患者抵抗力低下,易继发各种细菌、病毒等微生物感染,因此,需要注意自我保护,注意保暖,避免受凉,一旦发现感染必须进行有效控制,以免病情复发或加重。
总之,多肌炎和皮肌炎是一种慢性、自身免疫性疾病,要树立长期治疗的信心,积极配合医生的治疗,在风湿免疫专科医生的指导下规范治疗,在疾病活动期定期复诊复查、按时按量服药,在疾病缓解期遵医嘱减量服药或停药,不能自行减量服药或停药,以免病情复发加重。