
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高滴度阳性为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病,多见于年轻人,男女发病比率为1:9。接下来,就让我们来看看这种风湿免疫性疾病有哪些常见的临床表现吧!
1.血栓形成
本病血管内血栓形成可发生于所有大、中、小动脉和静脉;受累血管病理不同于血管炎,表现为血栓形成,但无炎症现象;静脉血栓形成以深静脉血栓形成为主,以下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见。本病血栓性病变多种多样,少数病人可能同时或在1周之内出现多部位血栓形成,累及脑、肾、肝或心脏等重要脏器,出现多器官功能衰竭而死亡,形成灾难性血管闭塞,称之为恶性APS。
2.流产
许多APS患者都是由于反复流产而接受相关检查并被最后确诊的。如果妊娠未发生流产,那么,母体早期起病的先兆子痫、胎儿宫内发育障碍、胎盘破裂和早产的发生率很高。
3.皮肤表现
最典型的皮肤损害是网状青斑,是紫蓝色、斑状皮肤变色,伴有特征性网状形态,并且在寒冷时这些改变更为严重。
4.神经系统表现
本病可伴发卒中,缺血可发生在中枢神经系统的任何部位。许多患者还可出现另一些疾病或症状如偏头痛、记忆力减退、认知功能障碍等。更严重的并发症是谵妄、精神病、脊髓病、多发性硬化样综合征等。
5.肺部表现
肺栓塞和血栓栓塞性肺动脉高压是本病最常见表现,患者也可出现其他表现如成人呼吸窘迫综合征样疾病、肺泡出血、微血管性肺血栓形成。
6.心脏表现
除冠状动脉疾病之外,还可合并另外一些心脏损害,如心内膜炎、瓣膜损害等,其中二尖瓣比主动脉更常受累,瓣膜的损害可表现为赘生物形成或瓣叶增厚。
7.肾脏表现
APS发生时几乎肾血管的任何部分都能受到损伤。在原发性或继发性APS患者可发生血栓性微血管病,微血管病可累及肾血管和肾小球血管丛,结果可引起肾小球缺血性功能受损,最终可出现肾功能减退或肾功能衰竭。
由于APS常起病突然,伴有多脏器损伤,病人会出现焦虑和恐惧的心理,患者应当应正确认识疾病,消除顾虑,树立信心,积极配合治疗。下肢深静脉血栓形成是APS最常见的表现,可引起局部水肿,一旦发现,应嘱病人绝对卧床休息,注意观察栓塞肢体皮肤温度,不可按摩患肢,以防血栓脱落,造成其他组织器官的栓塞。在饮食方面,宜清淡易消化,避免辛辣刺激及粗糙的食物;在身体锻炼方面,应注意劳逸结合,可根据病人病情选择合适的活动;在疾病治疗方面,患者应在风湿免疫专科医生的指导下规范治疗,定期复诊复查、按时按量服药,有生育需要的育龄期妇女,要在风湿免疫专科医生和妇产科医生双重指导下坚持用药,不能自行减量服药或停药,引起流产。