临床上，有些病人来看病的时候说，感觉自己皮肤变厚、发硬、紧绷等，手指像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头，再仔细一问，这些病人在以前还出现过雷诺现象（指、趾未端皮肤遇寒冷、情绪激动后出现苍白一青紫一潮红三相改变，伴局部麻木，甚至疼痛），那么有这种现象的人们可能需要注意了，这很有可能就是风湿免疫病的一种——系统性硬化症，接下来就让我们来了解一下这个病吧。

      一.概念

      系统性硬化症（SSc）又称硬皮病，是一种以皮肤变紧、变硬、纤维化为临床特征的自身免疫病，常常伴有心脏、肺部、肾脏和胃肠道等脏器病变。它发病后的生存率、预后均与内脏受累的范围和严重程度以及治疗的效果直接相关

      二．临床表现

      1.早期表现

      起病隐匿，大多数患者早期局限于皮肤病变，最早的主诉为雷诺现象，但也有少数患者的首发表现是内脏受累，包括食道症状如吞咽干燥食物困难或哽咽感等。

      2.皮肤表现

      为本病的标志性病变，呈对称性分布。一般先见于手指及皮肤，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过3个时期：①肿胀期：皮肤病变呈非可凹性肿胀，可突出皮肤表面，有些病人可有皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂；②硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头。面部皮肤受损造成正常皱纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称“面具脸”，这是本病的特征性表现之一；③萎缩期：一般经5-10年后进入萎缩期。皮肤萎缩，变得光滑且薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃烂，不易愈合。受累皮肤如前额、前胸和后背等可有色素沉着或色素脱失相间，形成“椒盐征”，也可有毛细血管扩张，皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失，出现下陷、溃疡、瘢痕，指骨溶解、吸收，指骨变短。

      3.关节肌肉表现

      系统性硬化症早期可出现乏力、无力，以近端肌无力为主，多发生在疾病的活动期；大部分患者都有可能出现关节病变，可累及全身大小关节，少部分患者可有明显的多关节炎；还有少数硬皮病患者还会出现肌腱压痛，多出现在指、前臂远端、膝、踝的伸屈肌腱。

      4.胃肠道表现

      约70%患者会出现消化道异常，其中食管受累最常见，表现为吞咽食物时有发噎感，以及胃灼热感、夜间胸骨后痛，这些均为食管下段功能失调、括约肌受损所致。

      5.肺部表现

      最早出现的症状为活动后气短，可有胸闷气短，个别晚期有憋气，呼吸困难，紫绀、咳嗽，合并感染时可有咯痰。最常见的肺部病变为间质性肺疾病和肺动脉高压。

      6. 肾脏表现

      肾脏损害多见于弥漫型的早期，表现为蛋白尿（一般是轻度的，24h尿蛋白定量常<500mg）、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除率下降等。有时可出现急进性恶性高血压和（或）急性肾衰竭，均称为硬皮病肾危象。

      7. 心脏表现

      心脏病变主要为弥漫性硬皮病多见，其严重程度取决于心肌纤维化，肺纤维化和肺动脉高压的程度。心肌纤维化常由心肌冠状动脉内膜增生，坏死，心肌缺血，心肌纤维化，伴窦房结、房室结和希氏束纤维化，出现窦缓，病窦综合征，传导阻滞，房性，交界性或室性早搏，心脏停跳造成卒死。

      8.其他

      本病可继发有口干、眼干等干燥综合征表现。神经系统受累多见于局限型，包括三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病等。

      三．实验室检查

      1.非特异性检查指标

      患者在病情活动期间可有轻度的贫血，血红蛋白减低；有血清尿素氮、肌酐升高，肌酐清除率下降；可有免疫球蛋白增高；尿常规检查中可出现血尿、白细胞尿、蛋白尿和各种管型。

      2.特异性检查指标

      抗核抗体阳性率达90%以上，多为斑点型或核仁型，抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体为本病的特异性抗体。其他自身抗体还包括RNP、SSA/Ro、SSB/La、单链DNA抗体，抗Ku抗体，抗心磷脂抗体等。

      四．日常注意   

      系统性硬化症是一种慢性疾病，病程长，治疗相对复杂，患者应当保持积极健康的心态，树立长期治疗的信心；在皮肤护理方面，应保持皮肤干净，适当皮肤按摩及护理，减少洗澡次数，可涂用油性的、中性的皮肤保健品；由于大多数患者会出现雷诺现象，所以应注意着衣暖和，防止寒冷，保暖，外出可用手套，少下凉水，减少冷的刺激；调节好工作休息，不要过度疲劳，训练自身心理素质，避免情绪激动，多做一些例如屈伸双臂、膝关节以及抬腿等活动；加强饮食管理，不吸烟，不酗酒，避免食用刺激、辛辣食物，应以高蛋白、高维生素易消化的流质以及半流质食物为主，多食用新鲜蔬果。