混合性结缔组织病（MCTD）是一种较少见的结缔组织病，临床表现上常有系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多肌炎/皮肌炎及类风湿关节炎等疾病的部分症状，血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体和抗U1RNP抗体的临床综合征。

       一.临床表现

       患者可表现出各种结缔组织病的任何临床症状，如系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多肌炎/皮肌炎等，现在我们就来看看这个病在临床上有何表现吧：

       1.雷诺现象

       是MCTD在发病时最常见并具特征性的临床表现，一般表现为为患者指、趾末端皮肤遇寒冷、情绪激动后出现苍白—青紫—潮红三相改变，伴局部麻木，甚至疼痛。

       2.关节肌肉表现

       关节炎也是MCTD患者在发病时最常见的临床表现，大约75%类风湿因子阳性的患者会出现关节炎，但并不严重，一般表现为轻至中度的关节功能障碍，关节受侵蚀不常见，仅有极少数会发生挛缩、畸形、关节破坏以致残疾。

       在肌肉方面，患者常表现为近端肌无力和（或）肌痛，其中上肢肌比下肢肌更易受累，实验室检查中发现肌酶增高，并可伴有肌电图的异常。

       3.皮肤表现

       大约有一半的患者可出现系统性硬化症样皮肤改变，大多在病程第4-5年出现，并且大多表现为指端硬化而不伴有指尖溃疡；手指还可有血管炎的表现，可有甲皱毛细血管袢的系统性硬化症样改变；还可出现狼疮样皮损、皮肌炎样皮损。

       4.心脏表现

       MCTD患者可出现心包炎和胸膜炎，心肌炎以及主动脉瓣狭窄也偶有发生。

       5.肺部表现

       早期症状不明显，后期出现咳嗽、气促、胸痛、呼吸困难等。胸部CT检查中可发现有肺门异常、弥漫性网状结节影、胸腔积液等；肺功能显示限制性通气功能障碍、弥散功能障碍及低氧血症；可出现胸膜渗出、肺动脉高压和肺泡出血等。

       6.肾脏表现

       MCTD肾脏受累的临床表现多种多样，轻重不一，可有血尿、蛋白尿等。

       7.胃肠道表现

       最初表现为食管动力障碍包括胃食管反流、食管上部和下部括约肌压力降低、食管远端2/3蠕动减弱，出现进食后发噎和吞咽困难；还可出现腹痛，可能是由于肠道蠕动减少、浆膜炎、肠系膜血管炎、结肠穿孔或胰腺炎所致。

       8.其他表现

       MCTD患者还可出现干燥综合征的症状，如反复腮腺肿大和（或）干性角膜结膜炎或伴反复或持续的声嘶。

       二.实验室检查

       在免疫检查方面，高滴度抗UIRNP抗体在MCTD的检出率是95%~100%，是MCTD的标记物。研究表明，在结缔组织病中，尤其是混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮及系统性硬化症，抗U1RNP阳性与雷诺现象和肺部疾病尤其是肺动脉高压的发生紧密相关。高滴度斑点型抗核抗体、类风湿因子、抗Ro抗体以及抗双链DNA抗体均可能检测出阳性，然而补体降低在MCTD中并不常见，伴发狼疮样肾炎时方有显著降低。部分患者还可能出现白细胞数下降、血小板下降的现象。

       三.日常注意

       1.皮肤护理

       洗澡温度要适宜，对皮肤干燥、瘙痒的患者，洗浴后用乳液滋润皮肤，避免搔抓、擦破皮肤。夏日外出穿长袖上衣、长腿裤，打遮阳伞，戴遮阳镜等。不烫发，不使用碱性或其他有刺激性的洗涤用品，避免使用化妆品。

       2.关节肌肉护理

       应进行适当的功能锻炼、避免过度劳累，如屈侧伸肘、肩、膝及抬腿等活动。急性活动期应卧床休息。恢复期可适量轻度活动但动作幅度不宜过大过快，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，在病情稳定时，宜下地行走、做保健操、打太极拳等，对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗。

       3.饮食护理

       应多食肉类、蛋类、鱼类（淡水鱼）、乳类、豆腐和新鲜蔬菜、水果，禁食海鲜，禁食油腻、辛辣、及刺激性食物，不吃或少吃芹菜、黄花菜、菌类等增加光敏感或促进免疫功能的食物，禁饮浓茶和咖啡，禁止吸烟。