在临床工作中，给患者体检的时候会发现，有些患者额头的皮肤光滑紧致，没有抬头纹，有的年轻患者甚至紧绷有光泽，她们误以为是自己皮肤好，殊不知可能是某些风湿病如硬皮病的潜在表现，让我们一起来了解一下吧。

       系统性硬化病（SSc）也称作硬皮病，是一种以皮肤纤维化为特征的多系统自身免疫性疾病，常常伴有心脏、肺部、肾脏和胃肠道等脏器病变。研究发现，SSc的病因与发病机理可能与免疫学异常，遗传因素，皮肤、内脏的细胞外基质异常，各种急性和慢性的炎症改变，血管功能和结构异常有关。

       临床上根据皮肤受累的范围，SSc分为两个主要类型，即弥漫性皮肤硬皮病（dcSSc）和局限型皮肤硬皮病（lcSSc）。下面逐个来进行一下详细的介绍：

       1.弥漫性皮肤硬皮病（dcSSc）

       弥漫性皮肤硬皮病除了面部、近端和远端肢体外，躯干皮肤也增厚。

       SSc的前驱期相对较短，其特征是患者有全身性症状、关节痛、指肿胀和新发作的雷诺现象。前驱期之后，弥漫性皮肤类型SSc的特征是以从指（趾）或足至肢体近端皮肤改变的迅速发展，并扩展至膝或肘或躯干。

       疾病早期，皮肤为炎症改变，好像有水肿（非凹陷性)和充血，皮肤的不同区域有色素沉着和脱失（类似白癜风）。有逐渐加重的皮肤和软组织紧缩感，剧烈的瘙痒，典型的出现在急性炎症开始阶段之后的疼痛。“活动性”炎症期在几周或几个月内进展至“纤维化”期，此期的特征是皮肤硬化和增厚，并伴有皮肤萎缩区。硬化和增厚的皮肤在指关节、肘和趾等处可形成溃疡。活动性阶段之后，绝大多数患者会有不同程度的改善，除了严重纤维化的区域（例如手指），纤维化皮肤的改变几乎可以完全恢复正常。

       在dcSSc中常有内脏器官累及，典型的好发于疾病的前3年。部分病人可能会出现胃灼热或消化不良，这些症状继发于环形平滑肌功能的丧失所导致的食管运动异常。在dcSSc早期也常出现间质性肺病，尤其是在抗拓扑异构酶I抗体阳性的病人。心脏受累是很常见的，但常无临床表现，往往至疾病的晚期出现心力衰竭或是明显的心律失常时才被明确诊断。dcSSc病人的肾脏累及增加了疾病的风险（硬皮病肾危象），通常发生在病程的早期，在部分病人中它是一种威胁生命的并发症。

       2.局限性皮肤硬皮病（lcSSc）

       相对于dcSSc而言，lcSSc表现出一种更加良性的过程。主要是局限性皮肤增厚，大部分病人的皮肤硬化只局限在手指，不会延伸至肘或膝以上的部位或进展至躯干，可能也累及面部和颈部。虽然在诊断之前雷诺现象已存在数年，但是雷诺现象的突然恶化或出现新的缺血性指（趾）溃疡可预示新的全身性症状或体征的发生发展。lcSSc的亚型病人可出现大血管疾病，闭塞性血栓形成会导致严重指（趾）缺血、坏疽和指脱失。在多数lcSSc病人的指、脸和唇常见皮肤血管扩张性损害（毛细血管扩张）；在患者的一生中，这些血管的数量和大小不断地增加。随着病情的发展，钙质沉着病的发生率也会随着增加，由于钙迁移至皮肤表面（自发性或轻微创伤后），这些部位的皮肤易于出现难以愈合的溃疡，且经常并发组织感染。与dcSSc相似，lcSSc患者也常出现吞咽困难、胃食管反流或排便习惯的改变等症状CREST综合征（是系统性硬皮病中的亚型，指钙质沉积、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）是lcSsc的一种变异类型，与抗着丝点抗体的出现有关，一般来说预后较好。