未分化结缔组织病是什么病?

叶志中医生 发布于2019-12-09 09:39 阅读量8455

本文由叶志中原创

       未分化结缔组织病(UCTD)是指具有一项以上典型的风湿病症状或体征(如关节炎或雷诺现象),伴一项以上高滴度自身抗体(如抗核抗体)阳性,但尚未达到具体某一种结缔组织病的诊断标准的一种疾病。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似,多发于青年女性,但预后较这两者好。

       1.病因

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       一些研究表明,UCTD可能与环境(如长期接触化学试剂、紫外线照射、感染等)和遗传因素相关。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段,因此其病因可能与这两种疾病相同。

       2.常见的外在临床表现

       (1)皮肤病变

       皮肤病变相当常见,表现多样,部分患者以皮疹为首发症状,常表现为反复过敏性皮炎、面部皮肤发红、光过敏、面颊部红色斑丘疹、黏膜溃疡、反复湿疹等非特异性皮疹。

       (2)关节及肌肉病变


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       多数患者可出现关节痛或关节炎表现,多为非侵袭性多关节炎,以大关节为主,关节破坏及畸形较为少见。也可能伴有晨僵,但僵硬持续时间较短;肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群肌痛和肌无力。

       (3)雷诺现象


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       是UCTD最常见的临床表现之一,雷诺现象的典型发作可分以下3期:①缺血期:指早期表现,一般好发于指、足趾远端皮肤,出现发作性苍白、僵冷,伴出汗、麻木或疼痛,主要是由于四肢末端细小动脉痉挛,皮肤血管内血流量减少而突然发生;②缺氧期:受累部位继续缺血,毛细血管扩张淤血,皮肤发绀而呈紫色,皮温低,疼痛;③充血期:此时血管痉挛解除,动脉充血,皮肤潮红,皮温回升,可有刺痛,肿胀及轻度搏动性疼痛。以上发作往往从某一手指开始,逐渐在其余手指出现类似症状。   

       多数病例只有手指发病,手指和足趾同时累及也不少见,足趾单独发作者偶见。一般遇暖后很快恢复,时间可长可短,几秒钟至十几分钟不等。严重者可出现指、趾端坏疽,末端指骨逐渐吸收、变短,指甲营养不良。

       3.实验室检查


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       (1)常规检查

       血常规检查可见白细胞计数计数减少、血小板减少或贫血。尿常规中可能出现蛋白尿、血尿等。

       (2)免疫学检查

       ANA阳性最为常见,以斑点型最为常见,均质型和核周型均较少见。少部分患者可出现类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA或SSB抗体等其中一个或几个指标阳性。其中抗RNP抗体的出现常与雷诺现象和关节炎有关,而抗SSA抗体阳性常与干燥综合征有关。

       4.日常注意

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       患者在确诊后一定要积极配合医生的治疗,定期复诊复查、按时按量服药,不能自行减量服药或停药,以免病情复发加重;饮食方面应选用清淡、易消化的食物,以及富含维生素等的蔬菜和水果,不要吃生、冷及辛辣刺激性的食物,禁烟禁酒;要有合理的生活规律,进行适当的锻炼,加强抵抗力;保持乐观的心态,要树立战胜疾病的信心;有怀孕需求时,最好提前半年告知风湿科医生,且要在病情稳定、风湿科医师和妇产科医师共同监控下计划妊娠。