多肌炎(polymyositis)和皮肌炎(dermatomyositis)，简称PM/DM，系指横纹肌弥漫性炎性疾患，主要累及对称性的近端肢带肌，颈和咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌，呼吸肌群受累，引起死亡。其中，仅有横纹肌受累的肌炎称为多肌炎，既有横纹肌炎症，又有皮肤病变称为皮肌炎。PM/DM可以单独存在，病因不明，也可以和其他血管胶原疾病合并存在，包括风湿热，类风湿关节炎，硬皮病，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，和混合性结缔组织病；还可以合并恶性肿瘤。对称性的近端肌无力是此类疾病的主要临床表现，但发生、发展的速度和程度有差异。严重者可在短时间内急剧恶化，完全丧失活动能力，甚至需要辅助呼吸。

       1.多肌炎

       典型的成人多肌炎在发病早期的3~6个月中都是隐袭发病而难以确诊，患者可能只是稍感乏力，倦怠。仅极少数患者呈急性、突然发病，临床上可有横纹肌病变和肌红蛋白尿。早期的肌肉无力主要累及肩部和髋肢带肌，但随着时间发展，少数严重病例也可累及远端肌肉。约一半以上的患者有颈部肌肉，特别是屈肌受累，以至不能抬离枕头，眼部肌肉发病很少见，但吞咽障碍可继发于食道功能异常或环状的咽部梗阻，咽喉部肌肉无力还可以引起发音障碍和吞咽困难，在严重的病例，患者吞咽流质时可引起呛咳返流或误吸，导致不良后果。

       肢带肌无力时，患者上楼梯，上坡困难，走路时下肢软，经常需停下来休息，下蹲困难，不借助双臂或器械，他人撑扶的情况下，很难自己站立起来或难以从椅子上站起，双臂携物困难，梳头困难，穿衣费力，颈部无力者卧床时头部不能抬离枕头，呼吸肌（肋间肌、膈肌）无力可有胸闷，气短，呼吸困难，严重者需借助呼吸机辅助呼吸。约50%的患者有肌肉疼痛和压痛，后期均有肌肉萎缩，约20%的多发性肌炎患者有吞咽困难。少数患者有肌肉痉挛。

       多发性肌炎的系统性病变可有发热，一般以中低度发热多见，为不规则热，可有畏寒，一般无寒战。患者多数有乏力，倦息，发困，纳差，体重下降。少数患者可有关节疼痛和一过性的滑膜炎，主要累及双手指近端指间关节，掌指关节，双腕关节，双肘关节，双膝关节和肩、髋关节，个别患者以关节炎为首发症状，伴有晨僵，往往误诊为类风湿关节炎。但多发性肌炎的关节受累一般很少持续肿胀超过6周，无关节畸形，个别患者手部畸形主要系肌肉挛缩所致，关节破坏不明显。

       多发性肌炎的肺部受累较常见，可在病程中的任何时候出现，有胸闷、气短，咽痛、咳嗽、咯痰、憋气、呼吸困难、紫绀等不适，体格检查可听到及双肺呼吸音变粗，胸膜摩擦音或细湿性罗音。其中间质性肺炎、肺纤维化是多发性肌炎最常见的肺部病变，可以出现紫绀，非感染性咳嗽，低氧血症等。随着病情的发展，患者渐出现气短、劳累、活动后加重，呼吸困难、肺气肿、肺心病等，可导致死亡。

       2.皮肌炎

       皮疹与肌肉炎症同时发病，但也可以早在肌病之前发生，甚至个别患者先有皮疹若干年后，再出现肌肉炎症。每个患者的皮肤类型和范围，程度并不一致，其中皮疹的各种表现包括以下几种：

       ①向阳性疹，指在上眼睑、眶周、颧部、颈部V形区、双肩部和上背部的暗紫红色斑疹，斑丘疹，对光照敏感，上眼睑的皮疹部位常伴有水肿，沿睑缘分布。

       ②Gottron’s 丘疹，表现为指（趾）关节伸侧出现淡紫色，不高出皮肤或略高出皮肤的丘疹，顶部扁平，伴皮疹中心皮肤萎缩，毛细血管扩张和色素减低。Gottron’s征则主要指指间、掌指关节背面、肘关节、膝关节伸侧及内踝部出现红色斑疹，边缘清晰，覆盖鳞屑或局部有水肿，可有色素沉着或丢失；

       ③指缘或甲周病变，指缘或指尖皮肤有充血、脱屑，表面皮肤粗糙。甲床变厚，有角质层过度角化，甲周红斑，围绕甲周出现线状充血性红斑，随后转变为瘢痕，局部有色素沉着，色素脱落；

       ④“机械手”，指的是手指伸侧或两边交替出现暗黑色或污秽样皮疹，类似长期用手工操作的劳动手；

       ⑤其他，患者可出现肌肉硬结，钙质沉着（主要见于儿童皮肌炎/多肌炎），雷诺现象更为多见，主要为甲襞微循环改变所致，类似于硬皮病和系统性红斑狼疮，还可出现皮肤血管炎，指（趾）尖梗塞性皮疹，中央萎陷性瘀斑。

       总之，多肌炎和皮肌炎是一种慢性、自身免疫性疾病，要树立长期治疗的信心，积极配合医生的治疗，在专科医生的指导下规范治疗，在疾病活动期定期复诊复查、按时按量服药，在疾病缓解期遵医嘱减量服药或停药，不能自行减量服药或停药，以免病情复发加重。