复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RPC）是一种少见的全身性多脏器病变，临床以软骨及其它结缩组织结构的复发性、广泛性、破坏性的炎性病变为特征，累及耳、眼、鼻等特殊感觉器官，喉-气管-支气管结构、关节和心血管系统等。

       一、病因、发病机制

       本病病因不明，多数认为与与免疫异常、局部蛋白酶作用等因素有关。

       1.免疫紊乱：RPC患者有以下免疫学异常：①病灶中有大量淋巴细胞、浆细胞浸润；②血循环中可测出抗软骨抗体等多种抗体；③T细胞可在软骨蛋白多糖等刺激后释放出淋巴因子、白介素1、白介素6，这些因子可使软骨蛋白多糖降解，直接抑制软骨细胞葡糖胺聚糖的合成，从而阻碍软骨的形成；④病理活检发现有免疫球蛋白和补体沉积。

       2.酶学异常：蛋白酶是软骨降解的介质。另外，白介素1，肿瘤坏死因子可刺激软骨细胞、多形白细胞使之释放蛋白酶以增强降解基质中炎症细胞酶的释放。同时，这些炎症因子也抑制抗蛋白酶活性因子而使蛋白酶活性增加，促发RPC。

       3.其他因素：RPC的发病还与组织相融性抗原有关，特别是HLA-DR4、B8、B12相关联。同时，结核、梅毒，斑疹伤寒、放线菌病、水痘、白喉、风疹的感染性疾病病程中可伴发局限性软骨炎，以喉、甲状软骨多见。过度饮酒、创伤、感染、变态反应也可诱发软骨炎症。

       二、临床表现

       RPC是全身性疾患，可累及多个系统及器官，男女发病率基本相等，无明显种族特异性及家族遗传倾向。年龄不等，新生儿至90岁老人均可患病，多在40~60岁发病。

       1.耳部病变表现：外耳受累最常见，约90%患者可表现一侧或两侧外耳突然疼痛、触痛。软骨部位呈斑块或弥散性分布的紫红色肿胀，长期、反复炎症可引起耳外形松弛变软、下垂。约50%患者可累及内耳病变，亦可累及中耳，表现为听力和/或前庭功能障碍。听力障碍的原因包括外耳道狭窄、中耳炎症、鼻咽部软骨炎引起的咽鼓管阻塞、内耳动脉或耳蜗分支血管炎引起的感觉神经异常。

       2.鼻部病变表现：患者发生鼻软骨炎，起病突然，鼻梁部位红、肿、疼痛、压痛、形成结节，数日可消退，反复发作可导致马鞍鼻畸形。炎症及畸形可导致鼻塞、发胀、鼻溢等一系列症状。

       3.眼部病变表现：病变可累及眼部，表现有巩膜炎、结膜炎、虹膜炎、角膜炎，少数患者还可出现干燥性角膜结膜炎、巩膜软化、脉络膜视网膜炎、视网膜剥离、视神经炎、突眼和眼睑水肿，可影响视力，重者可失明。

       4.关节表现：大多数病人会发生关节病变，关节病变的典型表现为发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎，发作持续期一般数日至数周。肋软骨、胸骨柄及胸锁关节等亦可受累，重者可形成连枷胸。

       5.呼吸系统表现：70%的患者可累及喉、气管、支气管，为预后不良的指征。可表现有甲状软骨、气管前触痛、声音嘶哑、失声、干咳等，气道狭窄时表现有吸气性喘鸣和呼吸困难、呼吸道感染，重者气管塌陷、窒息，需气管切开。

       6.血管表现：24%的病人可累及心血管系统。多为升主动脉及主动脉环受累扩张致主动脉瓣关闭不全，大血管血栓形成，还可发生动脉瘤，血管炎，心脏传导系统，心内膜及心包受累等。

       7.其他表现：RPC还可累及皮肤粘膜，表现为口疮、自细胞破碎性血管炎，网状青斑、荨麻疹、结节性红斑，脂膜炎和皮下结节。可发生新月形肾小球肾炎、肝损害和第二、第六、第七、第八对颅神经受损，偏瘫，小脑征，抽搐，器质性脑部综合征和痴呆等。

       8.合并症或疾病：约30%的RPC患者可与其他自身免疫病并存。如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，各种类型的血管炎，白塞病，原发性冷球蛋白血症，强直性脊柱炎，赖特病等，此外尚可合并甲状腺疾患(如甲状腺肿、甲状腺机能减退、慢性甲状腺炎），糖尿病，溃疡性结肠炎、原发性胆汁性肝硬化，恶性肿瘤，并存疾病多发生在RPC之前，但也可同时发生或在发病之后。

       三、实验室检查

       主要表现为正细胞正色素性贫血、白细胞计数明显增高、血小板升高、嗜酸性粒细胞数增高、血沉增快、低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症和低补体血症等。类风湿因子及抗核抗体阳性尿中酸性粘多糖含量可增加，抗I型胶元抗体约半数患者血清中可以检出，但缺乏特异性。

       四、辅助检查

       1.X线检查胸片显示有肺不张及肺炎。同时也能显示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉、耳廓、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄，但没有侵袭性破坏。脊柱一般正常，少数报告有严重的脊柱后凸、关节腔狭窄、腰椎和椎间盘有侵袭及融合改变。耻骨和骶髂关节有部分闭塞及不规则的侵袭。

       2.CT检查可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。

       3.纤维支气管镜检查可直接观察受累的气道，可以显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等，进一步明确诊断和观察疾病的进程。

       五、日常护理

       注意经常开窗通风，保证充分睡眠，尽量穿柔软棉质衣服，减少化妆，用温水清洗皮肤，避免对皮肤刺激。在饮食方面，提倡科学均衡饮食，摄入含有足够的蛋白质、钙和维生素丰富的食物可以增加机体抗疾病能力。

       六、预后

       临床病程可呈阵发性或隐匿性，亦可呈暴发性发作而迅速恶化，其病情严重程度不一。RPC确诊后的5年、10年生存率分别为：74%、55%。主要死因是感染、系统性血管炎、恶性肿瘤、气管萎陷及心血管合并症。鞍鼻畸形、系统性血管炎、贫血、气管受累为愈后不良的征兆。