肾脏的主要功能是通过尿的生成及排泄而维持机体内环境的稳定。体内产生的代谢产物及有害物质的清除多是由肾脏的血液滤过功能来完成的，因此肾脏容易受到环境因素的刺激，如药物毒性、细菌、病毒的代谢产物等的影响而引起本身结构的变化或损伤，导致某些自身组织蛋白成分（即自身抗原物质）暴露，从而可导致自身免疫反应，引起免疫损伤。下面着重介绍一下狼疮肾炎与ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关性肾炎。
1.狼疮性肾炎（LN）
（1）发病机制
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）的肾脏表现。SLE是一种免疫复合物疾病，其主要抗原成分包括双链DNA、单链DNA等，免疫系统异常产生的抗DNA自身抗体与这些抗原成分结合形成免疫复合物可沉积于肾小球内。这些免疫复合物根据其分子量的大小而分别沉积于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜，由于补体的活化及其他细胞因子的作用，便可引起肾小球的损伤，形成不同的组织病理改变。
（2）临床表现
大约只有1/4的SLE患者是以肾脏病变为首发临床表现的。关节炎和/或面部红斑常先于肾炎出现。LN的临床表现主要是尿检异常，如出现镜下血尿、红细胞管型或无症状性蛋白尿，即出现有持续性蛋白尿≥0.5g/天，即尿蛋白（3+）或（和）出现细胞管型（红细胞管型、颗粒管型、蜡样管型）等，这些表现不一定持续存在，故应反复检查确认。部分LN患者是以症状明显的肾病综合征起病的，其中部分患者同时伴有肾功能损害。有些患者在专科就诊时已发展至慢性肾功能衰竭。其他一些不常见的临床表现包括急性肾功能衰竭（少尿、无尿等)、肾小管酸中毒（低钾血症、肾钙化)等。
（3）实验及特殊检查
LN主要检查除同SLE一致外，应特别重视尿液检查。如上所述，LN患者的尿检异常并不一定是持续存在的，故反复查尿十分必要。当肾脏病变不明确时，可以进行肾穿，对早期发现、判断预后有一定的指导意义。
（4）日常注意
狼疮肾炎患者由于长时间尿蛋白指数偏高，蛋白质通过尿液流失，常伴有低蛋白血症，在饮食上应适当补充蛋白，及适当摄取维生素B与维生素C。处于活动期的患者饮食应清淡，戒不良生活嗜好，禁食生冷刺激食物，以免加重肾脏负担，多进食新鲜蔬菜和水果；症状无缓解患者宜进食低盐、低蛋白食物，同时控制水的摄入量。保持空气新鲜，注意通风，室内应整洁、干净。
（5）预后
由于诊断及治疗技术的进展，近几年LN患者的预后显著改善。有报道表明LN患者的5年存活率为85%~95%，10年后仍有80%的患者保持良好的肾脏功能。
2.ANCA相关性肾炎
（1）发病机制
ANCA是抗中性粒细胞胞浆的抗体，它可直接与肾小球中循环或浸润的中性粒细胞反应，导致中性粒细胞的破坏，释出蛋白酶、髓样过氧化物酶及活性氧分子等，这些酶及活性氧可以造成肾小球毛细血管拌内皮细胞和基底膜的损伤，并能影响血管壁的内皮细胞和内膜层，从而引发坏死性血管炎的出现。当肾小球毛细血管及基底膜损伤后，血清成分可漏至Baw-man囊内，从而可刺激囊壁层上皮细胞的增生及肾小球上皮细胞的增殖，加之游离的单核巨噬细胞的浸润，从而促进新月体的形成。另外，这些改变中也可能有炎性介质的渗入，研究表明，在ANCA相关肾炎中，肾小球内IL-18及TNFa等炎性因子的表达也明显增强，这些炎症因子与ANCA的关系尚有待于进一步研究。
（2）临床特征
ANCA相关性肾炎主要包括特发性新月体性肾炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎以及显微镜下多动脉炎等。研究表明，抗MPO及抗PR，抗体相关肾炎的预后没有显著差别，ANCA的滴度与疾病的严重程度也没有关系，而ANCA消失时总是伴有血管炎活动病变的停止。多数ANCA相关肾炎的患者中约有20%伴有上呼吸道疾病或鼻腔疾病。鼻部病灶活检发现有坏死和急性炎症反应。部分患者可伴有肺出血。
多数ANCA相关性肾炎均表现为急进性肾炎综合征，如急性进行性肾功能不全、少尿、无尿、大量蛋白尿、进行性水肿、继发性高血压等。有人报道60例ANCA阳性的肾炎患者，其中C-ANCA阳性的51例中有22例表现为急进性肾炎（占65%），表现为P-ANCA阳性的6例及表现为混合型的3例患者全都表现为急进性肾炎综合征。
（3）日常注意
ANCA相关性肾炎患者90%有肺部受累，而且肺部感染也是引起死亡的危险因素之一，故患者应保持空气新鲜，注意开窗通风，同时注意保暖。控制感染和高血压，保持绝对卧床休息，饮食上应多食用易消化、低盐、低蛋白食物，并保持大便通畅。
（4）预后
ANCA相关性肾炎的预后不尽一致，综合目前报道，约有35%~45%的患者进入肾功能衰竭而需接受透析治疗，其死亡率约为10%~30%。影响预后的不良原因：① 诊断延迟；②治疗不及时；③治疗不规范；④伴有肺出血症状；⑤高龄患者等。
