
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。确切发病机制不明。疾病病理改变为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成,并逐渐出现关节软骨和骨破坏,最终导致关节畸形和功能丧失。
1.病因
病因和发病机制复杂,在遗传、感染、环境等多因素共同作用下,自身免疫反应导致的免疫损伤和修复是RA发生和发展的基础。
(1)遗传易感性
RA的发病与遗传因素密切相关,家系调查显示RA患者的一级亲属患RA的概率为11%。
(2)环境因素
目前认为一些感染如细菌、衣原体和病毒等可能通过被感染激活的T、B等淋巴细胞,分泌致炎因子,产生自身抗体,影响RA的发病和病情进展,感染因子的某些成分也可通过分子模拟导致自身免疫反应。吸烟能够显著增加RA发生的风险,并且与抗环瓜氨酸肽抗体(ACPA)阳性的RA更相关。
(3)免疫紊乱
免疫紊乱是RA主要的发病机制,活化的CD4+T细胞和MHC-Ⅱ型阳性的抗原提呈细胞浸润关节滑膜,从而引起关节软骨和骨等组织的破坏。
2.临床表现
(1)关节表现
RA的临床表现变异很大。典型疾病的起病是隐匿的,经过几周或几个月的时间,症状呈逐渐缓慢地发展,以对称性多关节痛和肿胀、晨僵、不适和疲劳为特征。累及关节的数目变化很大,但大部分最终会累及多关节。几乎任何关节都可能受到影响,但是最常影响到的是外周关节,除外颈椎以外,较少影响脊柱关节。手的掌指关节和近端指间关节、腕、肘、踝、跖趾关节和颞下颌关节最常受累。肩、髋和环杓关节较少被累及。影响双手的掌指关节和近端指间关节的对称性关节炎是最具有特征性的早期临床表现。有与僵硬、发热、压痛和疼痛相关的肿胀,而这些症状的特点是在上午加重,滑膜的水肿与增殖导致僵硬从而干扰关节的活动。
(2)系统性和非关节表现
RA的关节外表现通常出现在相对较严重的病人中,但较少在关节炎开始之前出现。与经典的RA偏爱女性不同,疾病的关节外表现在男性中更常见。系统的累及更常出现在RF阳性或高滴度的病人当中。
①皮肤表现
最常见的皮肤表现是类风湿结节,结节可以出现在肌腱或韧带,导致关节的功能障碍和肌腱断裂。罕有地,结节也可以出现在内脏器官,如肺、心脏瓣膜、巩膜和声带。
②眼部表现
巩膜表层炎是一种自限性的疾病,而巩膜炎却更严重,能导致眼球穿孔,丧失视力,发生在<5%的病人中。
③肺损害
RA的肺部累及可有几种临床表现。伴或不伴渗出液的胸膜炎是肺疾病最常见的形式,大多数患者是无症状的,偶尔在常规的放射学检查中可发现少量的胸腔积液;间质性肺疾病是一种常见的严重RA的长期表现,通常在关节炎发生5年后出现。在男性中更常见,吸烟是明显的危险因素。如果RA病人出现呼吸急促或呼吸困难应该怀疑有间质性肺病的可能。
④心脏损害
动脉粥样硬化性心脏病是与RA相联系的最常见的心血管表现,是死亡的主要原因。心包炎和心肌炎是RA累及心血管的其他主要形式。
⑤肾脏损害
肾脏累及被认为是类风湿病过程中一种固有的部分,它通常与淀粉样变、血管炎等相关。
⑥Felty’综合征
这种综合征是以白细胞减少、脾大和畸形性RA三联症为特征,可以出现在1%的RA病人中。病人通常大于50岁,有高滴度的RF、ANA常阳性、有相对严重的关节炎和其他的关节外表现。
虽然RA主要表现为关节的受累,但它是一种系统性炎症性自身免疫疾病。大多数病人都有这样的非特异性症状如疲乏、不适、低热和抑郁。症状可能在明显的关节炎出现前数周或数月出现。因为这些症状可多可少,尤其是在疾病的开始,所以延迟数月才做出适当的诊断并不是不常见。
3.实验室检查
(1)常规检查的某些数据能有助于RA的诊断和严重性的评价。RA病人常有轻微的贫血,通常是一种慢性病的正色素、正细胞性贫血;然而可能也会发展为缺铁性贫血。白细胞计数通常是正常的。病人经常有血小板增多,通常与活动性关节病或关节外表现相关,肝肾功能也帮助初步判断病人的一个基础或者全身情况,预估和分析病人服药后的代谢情况,对临床指导用药有重要的参考意义。
(2)类风湿因子(RF)这种抗体在70%~80%的RA病人的血清中可以检测到,但在早期病例中可能并不存在。RF的产生是否与RA有病理学上的关联并不清楚,因为RF经常会出现在患有系统性红斑狼疮、干燥综合征、心内膜炎等疾病的病人中。现抗环瓜氨酸多肽抗体(抗CCP)已成为RA更具特异性的标志。用酶联免疫吸附方法检测的抗CCP抗体与RF相比,在相同敏感性的条件下,其特异性更高。由于对RA高度的特异性,抗CCP抗体可能有助于将RA从RF阳性的其他疾病中鉴别开来,包括干燥综合征、感染和肝炎。
(3)急性期反应物,如血沉和C反应蛋白,通常在活动性炎症的表现是升高的,但是对RA的诊断并无特殊性。这些检查会有助于将RA与其他非炎症性疾病如骨关节炎或纤维肌痛症区别开来。然而有一定数量的RA病人尽管有关节炎症的临床证据,但是这些实验结果是正常的。抗核抗体可以在20%~40%的RA病人中存在,通常这些病人有关节外的表现和高滴度的RF。
4.辅助检查
RA的辅助检查包括彩超、X线片、计算机断层扫描即CT、核磁共振成像即MRI等检查。RA放射学上的关节损害有几个特征,包括关节周围的骨质疏松;由于广泛的软骨丧失而导致的关节间隙狭窄;关节旁的侵蚀,通常发生在关节囊附着部位或软骨—血管翳的连接处。颈椎受累也是很常见的。其中,RA的X线分期如下所示:
(1)Ⅰ期(早期)
①X线检查无骨质破坏性改变;②可见骨质疏松
(2)Ⅱ期(中期)
①X线显示骨质疏松,可有轻度的骨质破坏,伴或不伴有轻度的软骨下骨质破坏;②可有关节活动受限,但无关节畸形;③关节邻近肌肉萎缩;④有关节外软组织病变,如结节或腱鞘炎
(3)Ⅲ期(严重期)
①X线显示有骨质疏松伴软骨或骨质破坏;②关节畸形,如半脱位,尺侧偏斜或过伸,无纤维性或骨性强直;③广泛的肌萎缩;④有关节外软组织病变,如结节或腱鞘炎
(4)Ⅳ期(终末期)
①纤维性或骨性强直;②Ⅲ期标准内各条
5.日常护理
保持环境干净整洁、安静舒适;合理安排作息时间,保证充足睡眠,避免受凉、劳累,做好受累关节保护;遵医嘱服用药物。戒烟限酒,应食高蛋白、易消化的食物,如奶类、蛋类、新鲜蔬菜和水果等食物。少吃辛辣刺激性的食物以及生冷、油腻之物。处于急性期病人应指导其绝对卧床休息,保持受累关节处于功能位。病情稳定后,可借助简单器械进行锻炼,如握力器、手指关节操等,逐步行太极拳、八段锦等。