干燥综合征（Sjogrensyndrome，SS）是一种以泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。

一.临床表现

SS起病多隐匿，临床表现多样，主要与被破坏腺体的外分泌功能减退有关。

1.局部表现

（1）口腔干燥症

唾液腺病变可引起下属症状：

①口干：近80%的病人主诉口干，严重者需频频饮水，进食固体食物需以水送下；

②猖獗性龋齿：牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一；

③唾液腺炎：以腮腺受累最常见，约50%的病人有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，可自行消退，持续肿大者应警惕恶性淋巴瘤的可能。少数病人有颌下腺、舌下腺肿大；

④舌：表现为舌痛，舌面干、裂、潮红，舌乳头萎缩，呈“镜面舌”样改变。

（2）干燥性角结膜炎

因泪腺分泌减少而出现眼干涩、异物感、磨砂感、少泪等症状，部分病人可因泪腺肿大表现为眼睑肿胀，角膜干燥严重者可致角膜溃疡，但穿孔失明者少见。

2.系统表现

可出现全身症状，如乏力、低热等，约2/3的病人出现其他外分泌腺体和系统损害。

（1）皮肤黏膜

约1/4的病人出现皮疹，特征性的为高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小、边界清楚的丘疹，压之不褪色，分批出现，反复发作者可遗留色素沉着，与高球蛋白、冷球蛋白血症有关。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。

（2）肌肉骨骼

约80%的病人有关节痛，其中10%者有关节肿，多不严重，多数可自行缓解，发生关节破坏者极少；有些病人的关节表现和类风湿关节炎非常相似。3%~14%的病人有肌炎表现。

（3）肾

30%~50%的病人有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性骨病。近端肾小管损害较少见。部分病人肾小球损害较明显，可能与淀粉样变、免疫复合物沉积等有关。

（4）呼吸系统

上、下呼吸系统均可受累，表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管/支气管炎，引起干咳，小气道受累者可出现呼吸困难，部分病人胸部影像学表现为肺大疱、肺间质改变等，一些病人可发展为呼吸衰竭，少数病人会出现肺动脉高压。

（5）消化系统

因黏膜层外分泌腺体破坏出现食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害见于约20%的病人，临床上可无相关症状，部分病人并发免疫性肝病，以原发性胆汁性胆管炎多见。

（6）神经系统

周围和中枢神经系统均可累及，以周围神经损害多见。可出现感觉、运动神经异常，偏瘫，横断性脊髓炎等，亦有无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的报道。

（7）血液系统

可出现白细胞减少和（或）血小板减少。原发性干燥综合征病人发生淋巴瘤（持续腮腺肿大、新近出现的白细胞减少、贫血、单克隆丘蛋白、原有自身抗体小时提示可能发展为淋巴瘤）的危险较普通人群高近40倍。

（8）甲状腺疾病

近45%的病人出现甲状腺功能异常，约20%的病人同时伴有自身免疫性甲状腺炎的表现。

二、实验室检查

1.常规检查

20%的病人出现贫血，多为正细胞正色素型，16%的病人出现白细胞减低，13%病人出现血小板减少。

2.自身抗体

80%以上的病人ANA阳性，抗SSA、抗SSB抗体阳性率分别为70%和40%，前者对诊断的敏感性高，后者特异性较强。抗U1RNP抗体、抗着丝点抗体（ACA）的阳性率均为5%~10%；43%的病人类风湿因子（RF）阳性，约20%的病人抗心磷脂抗体（ACL）阳性。

3.高球蛋白血症

以IgG升高为主，为多克隆性，少数病人出现巨球蛋白血症。

4.唇腺活检

凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶，每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶，则为组织病理学检查阳性，可作为诊断依据。

三.日常注意

1.饮食方面：

①注意饮食清淡，要多喝水、多吃蔬菜和水果，多食些滋润多汁、酸甘并重的食物；②忌辛辣刺激油炸食物；③戒烟戒酒；

2.适当规律运动；

3.预防感冒及其他病毒的感染；

4.保持精神舒畅，树立较长时间治疗的信心；

5.身体护理：

①眼睛护理：眼干燥者，适当使用人工泪液滴眼，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会，防止角膜病变进展；

②口腔护理：禁烟酒，注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染；

③皮肤护理：少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂，坚持沐浴后全身使用外用保湿剂，勤换衣裤、被褥。阴道干燥者，应注意阴道卫生，适当使用润滑剂。