皮肌炎是指横纹肌弥漫性炎性疾患，主要累及对称性的近端肢带肌，颈和咽部肌肉无力和萎缩，可伴有或不伴有多种皮肤损害。皮肌炎患者早期的肌肉无力主要累及肩部和髋肢带肌，以后者更多见，远端肌无力不常见。约一半以上的患者有颈部肌肉，特别是屈肌受累，以至不能抬离枕头，咽部肌肉发病很少见，但吞咽障碍可继发于食道功能异常或环状的咽部梗阻，咽喉部肌肉无力还可以引起发音障碍和吞咽困难。肌带无力时，患者上楼梯，上坡困难，走路时下肢软，经常需停下来休息。

       皮疹与肌肉炎症同时发病，但也可以早在肌病之前发生，甚至个别患者现有皮疹若干年后，再出现肌肉炎症。每个患者的皮肤类型和范围，程度并不一致，其中皮疹的各种表现包括以下几种：

       ①向阳性疹，指在上眼睑、眶周、颧部、颈部V形区、双肩部和上背部的暗紫红色斑疹，斑丘疹，对光照敏感，上眼睑的皮疹部位常伴有水肿，沿睑缘分布。②Gottron’s 丘疹，表现为指（趾）关节伸侧出现淡紫色，不高出皮肤或略高出皮肤的丘疹，顶部扁平，伴皮疹中心皮肤萎缩，毛细血管扩张和色素减低。Gottron’s征则主要指指间、掌指关节背面、肘关节、膝关节伸侧及内踝部出现红色斑疹，边缘清晰，覆盖鳞屑或局部有水肿，可有色素沉着或丢失；③指缘或甲周病变，指缘或指尖皮肤有充血、脱屑，表面皮肤粗糙。甲床变厚，有角质层过度角化，甲周红斑，围绕甲周出现线状充血性红斑，随后转变为瘢痕，局部有色素沉着，色素脱落；④“机械手”，指的是手指伸侧或两边交替出现暗黑色或污秽样皮疹，类似长期用手工操作的劳动手；⑤其他，患者可出现肌肉硬结，钙质沉着（主要见于儿童皮肌炎/多肌炎），雷诺现象更为多见，主要为甲襞微循环改变所致，类似于硬皮病和系统性红斑狼疮，还可出现皮肤血管炎，指（趾）尖梗塞性皮疹，中央萎陷性瘀斑。

       皮肌炎患者在确诊后需要及时就诊，在医生的检查、随诊下，需要树立长期治疗的信心，并配合治疗。在治疗期间，我们需要注意以下几点：   

       1.休息：皮肌炎患者在疾病活动期要绝对卧床休息，一般在肌炎逐渐缓解后才能逐步增加活动和锻炼；

       2.生活护理：加强皮肤护理，有皮肤溃疡者要加强局部理疗、换药及护理。加强口腔、外阴粘膜清洁护理，避开感染。有光过敏的患者，还要避免强烈日晒和紫外线照射，以防病情复发或加重；

       3.饮食注意：以优质低蛋白、低钠、易消化，并含有丰富维生素的饮食为主，避免过度辛辣的食物，尽可能不进食海鲜（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物。忌生冷，油腻，甜粘之品，少食辛辣刺激性食物，戒烟。

       4.避免受凉感冒：皮肌炎患者抵抗力低下，易继发各种细菌、病毒、霉菌等微生物感染，因此，患者要注意自我保护，保暖，避免受凉。

       5.皮肤、粘膜护理：患者长期卧床，关节伸侧多发皮疹、血管炎，容易引起皮肤溃疡或褥疮，要加强皮肤护理，定时翻身，有皮肤溃疡者要加强局部理疗、换药及护理。加强口腔、外阴粘膜清洁护理，防治感染。

       总之，皮肌炎是一种慢性、自身免疫性疾病，要树立长期治疗的信心，积极配合医生的治疗，在专科医生的指导下规范治疗，在疾病活动期定期复诊复查、按时按量服药，在疾病缓解期遵医嘱减量服药或停药，不能自行减量服药或停药，以免病情复发加重。