成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease，AOSD）是一组病因和发病机制不明的临床综合征，主要以高热、皮疹、关节肌肉病变、咽痛和白细胞计数升高为临床表现，常伴有肝、脾、淋巴结肿大，甚至是肺、心、肾等内脏病变。

      1.常见临床表现   

      ①发热

      发热几乎见于所有病人，往往贯彻整个疾病过程，通常体温在39-40℃以上，热型以间歇热为主，部分患者首次发病为中低热，半月或1月后出现高热，有的患者在发热前有畏寒、寒战。通常多在傍晚出现高热，持续4-6h，不经处理也可大汗、热退、恢复正常。热程长短不一，多在两个月以上，对激素治疗敏感。高热时伴关节、皮疹等全身症状加重，热退后一如常人，可无任何不适。

      ②皮疹

      皮疹多于高热时出现，热退消失，消退后不留痕迹，多呈红色或桃红色斑丘疹和充血疹，不高出皮肤，可融合成片，也有的患者会出现靶形样皮疹或在颈、胸前“V”形区弥漫性充血，似醉酒样皮疹，其中后两种皮疹具有特征性。

      ③关节和肌肉病变

      关节痛是本病另一主要症状，常与发热伴行，高热时加重，热退后减轻，任何关节均可受累，以双膝关节发病最常见，腕关节次之，其他依次为近端指间关节、肘、肩、掌指、踝、髋和跖趾关节、颞颌关节。部分患者也会出现肌肉受累的情况，高热时出现肌肉酸痛、胀痛，部分为全身性肌肉疼痛，少数可局限于排肠肌较剧烈疼痛，甚至形成一过性肌肉硬结，拒按。

      ④咽痛

      有些病人有明显咽痛，发热时加重，热退缓解。

      ⑤肝肿大

      出现肝功能异常，部分患者会伴有肝肿大，轻至中度大，质软，边缘光滑，无结节，轻度压痛，少数患者随病情轻重而变化。

      ⑥淋巴结肿大

      部分患者有淋巴结肿大，黄豆至杏子大小，少数患者明显肿大，质软或中硬，可有融合、压痛，一般无粘连，以腋窝、腹股沟多见，个别患者出现肺门、腹膜的淋巴结增大。

      ⑦内脏病变         

      成人斯蒂尔病可累及全身各个系统和脏器，但表现形式多样，常见的如下：

      肺部病变：有些患者会出现咳嗽、咯痰、胸闷、胸痛、胸腔积液，间质性肺炎、个别有结节状阴影、呼吸困难，或有成人呼吸窘迫综合征；

      心脏病变：以心包病变最多，心肌炎次之，临床上可出现心慌、心悸、心率快，个别有心律不齐，房性早搏，心房扑动，室性早搏；

      肾脏病变：大部分病人会出现轻度蛋白尿，少数出现蛋白管型尿、血尿，蛋白尿多在高热时明显，热退后消失；

      神经系统：可在疗程中任何时间出现，表现形式多种多样，中枢和周围神经均可受累，包括癫痫、脑膜脑炎、颅高压等，激素治疗敏感；

      血液系统：部分病人会有一过性贫血、中度贫血，多数为正细胞、正色素性贫血。贫血与病变活动性呈一致，症状缓解后可恢复正常。

      2.实验室检查

      本病诊断缺乏特异性抗体，比较特异性的实验室改变如下：90%病人的实验室检查中可出现以中性粒细胞增高为主的外周血白细胞总数增高，常波动在（10-20）*10^9/L，部分病人可达到50*10^9/L，可呈白血病反应。半数病人血小板计数升高，可合并正细胞正色素性贫血。本病病人的急性炎症时相C反应蛋白和血沉明显增高，血清铁蛋白有助于本病诊断，在疾病活动期显著增高，可作为疾病活动和检测治疗效果的指标。

      3.日常生活注意

      改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染；注意锻炼身体，增加机体抗病能力；保持一个乐观的心态，要树立战胜疾病的信心，生活要有规律，保证足够的睡眠；低盐、低脂饮食，避免食用辛辣刺激的食物；戒烟戒酒。