
系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是由于遗传、激素、感染与环境因素相互作用引起机体免疫调节紊乱所致的一种结缔组织慢性炎症性疾病。病变往往是症状加重与缓解交替出现,缓解可持续数周到数年不等。常因感染、感冒、受凉、阳光暴晒,酗酒,过度劳累或精神紧张,情绪大的波动等诱因导致疾病发作。
SLE在临床上常见的表现主要为以下几点:
1.一般表现
①发热
90%的患者在SLE病程中伴有发热,其中65%作为首发症状。发热常无诱因,可呈间歇热、张弛热、稽留热或长期低热,可伴有面部皮疹、肌肉关节痛等,且对抗生素治疗无效,对激素治疗敏感;
②乏力、脱发
乏力多发生在SLE早期,为中度及重度乏力,患者稍一活动便加重,这种乏力休息之后并无缓解;有些患者的脱发明显多于同龄人,严重者可出现斑秃,特别是在狼疮活动期,一般经过治疗后脱发、斑秃可好转,也可长出新发;
③体重变化
多数患者会出现体重减轻、消瘦改变的现象,而体重增加多与活动性狼疮出现肾病综合征引起的水潴留有关。
2.主要的皮肤损害
①蝶形红斑
即在鼻梁至双颧颊部呈蝶形分布的充血性红斑,严重时可呈紫红色,可有局部发热感,消退时可有鳞屑或色素沉着,但不遗留疤痕,该现象是SLE的特征性皮疹;
②光过敏
主要表现为患者在阳光暴晒或接触紫外线后暴露皮肤如颜面、手、前臂、颈部V形区出现非特异性的充血性丘疹。
③盘状红斑
表现为环状、圆形或椭圆形红斑,皮肤边缘凸起,界线清楚,中央萎陷,消退后多遗留疤痕,发展很慢,经久不愈。
3.骨骼肌肉表现
约95%的患者有关节疼痛、关节炎,以膝、腕、手指关节特别是近端指间关节非对称的炎症为主,可为游走性,也可以累及双踝、肘、肩和髋关节,晨僵通常几分钟至半小时左右。65%患者有肌痛、肌肉压痛、肌无力,少数患者肌肉病变可能是SLE早期初发症状。
4.内脏及系统受累情况
①肺部病变
胸膜炎、咳嗽、呼吸困难常是SLE引起肺部受累的首发表现,另一方面,个别患者也可以出现无症状性的肺功能检查异常和胸片X线异常。除此之外,还可出现急性狼疮性肺炎、慢性肺间质纤维化等。
②心血管病变
SLE心脏损害相当普遍,可引起心包炎、心肌炎、心内膜炎以及瓣膜病变,其中心包炎是最常见的心脏表现,X线检查示心影扩大,呈烧瓶状等心包积液征,彩超示心包积液。
③肾脏表现
主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭等。
④神经系统病变
约50%的SLE患者可以出现神经系统病变,以中枢神经系统病变最常见,还可出现精神症状、癫痫、脑器质性病变、脊髓和周围神经病变等。
⑤血液系统
贫血常见于50%的SLE患者,可能与SLE的炎症、肾功能不全、饮食失调和免疫溶血机制异常有关,例如,10%-40%的SLE患者有自身免疫性贫血,包括网织红细胞计数增加,血红蛋白结合蛋白减少和直接Coombs’试验阳性等特征;50%-60%的SLE患者有白细胞减少,多数患者白细胞计数在4.0*109/L以下;20%-50%的SLE患者有血小板减少,血小板计数在50*109/L至150*109/L之间,约10%的患者可少于50*109/L。
综上所述,SLE是一个可累及全身各个系统脏器的慢性、复杂、表现形式多样的疾病,其预后一般与发病经过,内脏损害的类型与程度,诊断与治疗的早晚,治疗措施是否正确,有无合并症,发病的年龄、性别、妊娠及患者的自我保护、配合治疗等密切相关。如果发病后不能及早确诊,拖延治疗或治疗不力,处理不妥当者,反复发作者预后差;患者不按时规律复诊,服药不及时,乱服药,不听医师劝告者,不注意自我保护者预后差。反之,则预后较好。