未分化结缔组织病是指具有一项以上典型的风湿病症状或体征(如关节炎或雷诺现象),伴一项以上高滴度自身抗体(如抗核抗体)阳性,但尚未达到任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似,多发于青年女性,但预后较这两者好,其发病率不详。

未分化结缔组织病的病因可能与遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞 异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。

临床表现

1.皮肤黏膜病变皮肤病变相当常见，表现多样，部分患者以皮疹为首发症状。约34%的患者出现盘状红斑，黑人患者中发生率更高。颧部红斑发生率约为10%，为面颊部红色斑丘疹，可呈典型蝴蝶样分布，也可形状不规则，好转后多不留瘢痕。光过敏的发生率在13%~24%。约有18%的患者出现口干及眼干。黏膜溃疡的发生率在3%~13%。
2.关节及肌肉病变  约37%~80%的UCTD患者可出现关节痛，多为非侵袭性多关节炎，以大关节为主，很少发生关节破坏及畸形。可伴有晨僵，但时间较短。肌肉受累多见，多表现为四肢近端肌群肌痛和肌无力。

3.血管炎 雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一，见于约50%的患者，并可能作为唯一的临床症状持续多年。

4.脏器受损情况浆膜炎的发生率约11%，可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。轻症者可无明显临床表现，严重者甚至可出现心包填塞。浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液，抗核抗体可呈阳性。其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等。心脏病变可累及心脏全层，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎。临床有胸闷、心悸、呼吸困难等症状，心电图有各种心律失常及ST-T改变等。