摘自叶志中教授主编《解读血管炎》

名将不言兵，名医不言病。疾病与战争相似，是极难把握极难驾驭的事物。病理损害和临床表现变幻莫测的风湿病特别是血管炎更是如此。像战争那样，制约和影响疾病转归的变量或因素实在太多,而且尤为甚者，作为医学新兴领域的风湿病血管炎，其真正内涵远比战争更加深奥，更加复杂，更加难解。不仅非风湿科医师和患者及其亲属所知甚少，甚至风湿科医师亦知之不多。善织者必先识经纬，善渡者必先识舟楫，善战者必先识韬略。不识经纬，无以为织；不识舟楫，无以为渡；不识韬略，无以为战。不谙熟风湿病尤其是血管炎的基本理论和临床实践，就不可能成为一名优秀的风湿病尤其是血管炎医师。

顾名思义，血管炎是指血管壁的炎性疾病。炎性改变既可发生在动脉、静脉，又可发生在毛细血管；既可发生在血管壁的内膜、中层，又可发生在血管壁的外膜。病变部位有炎性渗出和炎性细胞浸润。重症血管炎可使血管壁发生纤维素样坏死、血管内膜增生、血管内血流受阻和血栓形成，从而可导致组织缺血、梗死或坏死。此外，血管壁的炎性反应还可使患者出现系统性或全身性症状如发热、脏器损害如肾功能减退以及相应的实验室改变如血沉增快、C反应蛋白含量增高等。

血管炎是一组异质性或混杂性（heterogenous）疾病。其含义是，同一种血管炎的病因可以不同，而同一种病因引起的血管炎也可不同，以及一种血管炎的症状和体征又可与另一种血管炎十分相象。换言之，大多数血管炎的临床表现彼此间有很多重叠，并且很多血管炎均缺乏各自独有的特殊临床所见或据以确定诊断的特定病征（pathognostic features）。问题还远不止于此，作为风湿病重要分支的血管炎，其症状和体征极为杂乱无章而又瞬息万变，临床处理十分棘手。从病理学讲，这类疾病的损害几乎可遍及全身：差不多每一个系统和每一个器官都可受累。风湿病医师在面对和诊断血管炎时，常常会犹豫不决，不知所措。总觉得这类疾病是“很多病都有点像，很多病都不全像”，无法作出准确诊断。即使是造诣很深经验丰富的风湿病专家，在这种情形下也会思路壅塞，言少词寡。坦而言之，血管炎不仅确诊困难，而且在辨别病人是否患有血管炎时也颇为不易。于是，穿凿附会，张冠李戴的诊断悖谬便难免发生，治疗不当处理失策的错误也必然会接踵而至。

血管炎的发生机理十分复杂，被涉及的因素很多。某些细胞如T淋巴细胞、B淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞、血小板、自然杀伤细胞、嗜酸性粒细胞和血管内皮细胞，补体，某些细胞因子如白介素-1、白介素-1Ra、肿瘤坏死因子、γ干扰素、白介素2、白介素6和化学增强因子或黏附分子即白介素8，多种生长因子如血管内皮生长因子、血小板衍生性生长因子、粒细胞克隆刺激因子和巨噬细胞克隆刺激因子，多种自身抗体如抗嗜中性粒细胞胞浆抗体和抗白细胞抗体以及多种抗原如药物和感染性微生物等均与血管炎的发生发展有关。应着重指出的是，免疫学机理在血管炎的起病过程中能发挥十分重要的作用。正因为如此，所以血管炎的治疗用药和治疗措施也与自身免疫性疾病如类风湿关节炎或系统性红斑狼疮大同小异，甚或极为相似。尤其是，几乎所有类型系统性血管炎的最基础治疗用药就是肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。