特发性炎性肌病（IIM）包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵体肌炎（IBM）3种很常见的疾病，也包括了许多罕见的炎性肌病。
临床表现和检查
肌肉表现
PM和DM的临床特征是逐渐出现的超过数周或数月的对称性近端肌无力，肌无力最常见于三角肌和髋部屈肌，病人可能会诉说不能从就坐的低椅子上站起或梳头。虽然在发病或治疗期间有时会出现肌痛，但当肌力恢复时，无力和无痛才定义为肌肉相关症状。此外，皮肌炎有特征性的皮肤表现，淡紫色皮疹、Gottron’s征、披肩征和V型征。虽然有些病人有皮肌炎的典型皮疹，但未伴随所描述的肌病。大多数这样的病例在出现具有诊断意义的DM皮疹后1至2年内会出现肌炎。然而有些病人始终不出现肌病，这种被称为 “无肌病皮肌炎” 或“无肌炎皮肌炎”。
IBM根据临床表现分型，特异标志是股四头肌、腕屈肌和手指屈肌的萎缩和无力，导致近端（早期）和远端（后期）无力。“勺子挖空”状前臂是一种特异的表现，也可使检查者警觉。病史中有经常跌倒的现象。此外多神经病和面神经无力偶尔是IBM相关的特征，但在PM和DM中罕见。IBM的肌肉外表现尚未被评价。
DM和PM的肌肉外表现
除肌肉和皮肤外，器官系统受累包括心脏（心律失常、充血性心力衰竭、心肌炎）、肺脏（纤维性肺泡炎、呼吸困难和最显著的间质性肺疾病）、胃肠道（吞咽困难和罕见的肠血管炎）和关节（关节痛、非致畸的对称性关节炎）。
肌病和恶性肿瘤
肌炎和恶性肿瘤的关系已众所周知，有几篇最近的文章更加加深了我们对这种关系的了解，虽然基本的潜在机制并不清楚。几乎所有的研究都显示恶性肿瘤与ＤＭ的相关性比ＰＭ的高。尽管如此，由于有更好的炎性肌病的分型，ＰＭ相关的恶性肿瘤患病率比先前认识的更高。
在有关恶性肿瘤的检查项目未发现异常后多长时间应重新进行评估，目前尚无足够的数据可以推荐。提倡在确诊PM或DM后的数年仍需提高警惕包括做详细的体格检查和常规实验室检测。DM诊断5年后发生卵巢恶性肿瘤的已有报道，这表明要确保每年做血清CA-125的含量测定、每年做骨盆检查和经阴道超声检查。
诊断和实验室检测
对考虑诊断为炎性肌病的每个病人应该进行活检。而且经治疗如果病情恶化需再次活检，则活检提供的组织样本就可用于比较。
除外详细的病史、家族史和实验室检测，肌电图和影像学研究（特别是MRI）对诊断都是有用的辅助手段，MRI还有助于选择活检部位。
肌酶水平包括肌酸激酶（CK）和醛缩酶几乎都普遍地升高。通常，天门冬氨酸氨基转移酶和有时丙氨酸氨基转移酶或碱性磷酸酶（全部都可以来源于肌肉和肝脏）也可能升高，它们通常被错误地认为是肝脏疾病的表示。
少数病例（<5%）即使重复检测肌酶都没有升高。CK极度升高（比正常范围上限值高出>100倍）在肌炎中很少见，提示应为另外的诊断作仔细检查。
肌电图检测可显示一种“过敏性肌病”（多相性短波小运动单位电位，纤维性颤动正尖波，插入易激惹，不协调的高频率重复放电）的迹象。
治疗和处理原则
与IIM相关的的发病率和死亡率很高。因此，尽早识别和治疗很重要。一项回顾性研究显示总的死亡率高达22%，大多数死于癌症和肺脏并发症。迄今为止，已证实DM是最易被治疗的炎性肌病，对类固醇、静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）或免疫抑制剂有反应。PM通常对免疫抑制剂治疗也有反应，但这种反应根据自身抗体相关性和临床表型的不同而有所差异。IBM是最难治疗的肌炎亚型。
皮质激素
皮质激素仍是所有炎性肌病最初治疗的选择。皮质激素能改善临床无力和降低血清肌酶升高。皮质激素对改善DM和PM最有帮助。对IBM病人已明确可使复发大量减少和维持反应。大多数病人采取节制激素疗法使用替代药物以减少因长期使用激素导致的副作用和获得满意的抗炎反应。现在很多诊所在早期就开始加用免疫抑制剂治疗。
皮肌炎和多发性肌炎
目前用于治疗自身免疫性炎症性肌病的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨喋呤[51]、IVIG、霉酚酸酯、静脉输注丙种球蛋白﹑他克莫司和环孢素A，有关这些药物的随机临床试验很少，运用这些药物需要风湿专科医师大量的临床经验。
物理治疗被推荐用于增强肌力和耐力。虽然大多数病人不因疼痛而受到限制，在物理治疗期间有疼痛的病人应和他们的理疗师合作，找出能使不适感减至最小的运动。总之，除非疾病处于严重发作期，运动不是禁忌。否则不应禁止运动。
IIM病人没有特别的饮食限制，没有研究显示任何特殊饮食方式的益处或害处。在服用皮质激素时病人应该注意他们的热量摄入，因为这种治疗与食欲增加有关，并且通常伴随体重增加。
肌炎康复事项
·3种很常见的疾病是多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和包涵体肌炎（IBM）。
·与这些疾病相关的发病率和死亡率高。
·超过数周至数月逐渐发生的对称性近段肌无力(三角肌和髋部屈肌)在PM和DM中很常见 。明确的肌肉相关主诉是肌无力而不是肌痛。
·皮肤表现也见于DM。
·IBM的临床表现不相同，典型的股四头肌和腕、指屈肌的萎缩和无力，导致近 端（早期）和远端（晚期）无力。似“勺子挖空”状前臂是一种特异的表现。病史中经常有跌倒的现象。
·药物起效后开始运动，设计运动项目应考虑药物疗效，运动期间监测病人（例如激素在基线和运动期间对血压的影响）。
·肺脏受累是PM和DM常见的一种肌肉外表现，在设计运动措施时应考虑。
·除非处于严重疾病发作期，运动不是禁忌症。
·监测疼痛程度，根据情况调整活动。
·运动时、运动后或禁食时无力症状在炎症性肌病不常见，提示可能是一种代谢性肌病，立即联系风湿专科医生。
