抗磷脂综合征（APS）最初在系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病病例中发现，此后的研究和病例报告证明无自身免疫性疾病和恶性疾病患者也可患此综合征，称为原发性抗磷脂综合征。近年来，随着对抗磷脂抗体（aPL）的深入研究，APS已逐步被人们所认识，许多原因不明的内科综合征的临床现象很可能与APL有关，所以对APS的全面了解，有助于提高临床诊断能力。目前已经明了，抗磷脂综合征（APS）是后天获得性血栓形成的最常见原因之一。本病患者应存在有抗磷脂抗体（aPL），但后者的存在并不足以作出本病的诊断。病人的主要临床表现是动脉和静脉内血栓形成，血小板减少和反复流产。如果患者不存在基础疾病，那么这种疾病就归类为原发性APS；另一方面，本病也可继发于其他疾病特别是结缔组织病。

流行病学

APS主要被视为SLE合并流产的年轻妇女的疾病，业已表明，患者首次血栓形成的年龄大多在30~45岁之间。不过，本病也可出现于儿童和老人。事实上，被诊断为APS的人数正在逐年增多，其流行率可能高达7~12%。

APS的定义和分类

1998年发表的APS分类标准如下：

临床标准

1、血管内血栓形成

任何组织或器官中出现过一次或多次较大的动脉、静脉或小血管内血栓形成。除表浅静脉血栓形成之外，其他部位的血栓形成都必须经过影像学、多普勒检查或组织病理学研究加以证实。就组织病理学检查来讲，必须证实血栓形成不伴有明显的血管壁炎性改变。

2、妊娠时

（1）    病人发生过一次或一次以上的流产。这种流产是在妊娠第10周或10周以上时发生的，且流产的死胎无其它原因可以解释。

（2）    病人发生过一次或一次以上的早产。这种早产发生在妊娠第34周之前。早产的原因可为严重的先兆子痫、子痫或严重的胎盘功能不全。

3、连续3次或3 次以上的自发性流产。这种流产发生在妊娠第10周之前。注意排除流产的其他原因如母体解剖或内分泌异常等。

实验室标准

1、患者血中存在IgG和/或IgM抗磷脂抗体，后者的滴度为中等度或高度。至少检查2次以上，两次的间隔时间应超过6周。

2、患者血液中存在狼疮抗凝物。至少应检查2次以上，两次间隔时间应超过6周。

患者具备至少一条临床标准和一条实验室标准可诊断为APS。

APS的临床表现

血栓形成

动脉或静脉血栓形成是本综合征最主要临床表现。任何无法解释的血栓形成

都应想到aPL的可能性，特别是年轻病人，筛检apL的指征是：

（1）    45岁之前静脉/动脉血栓形成

（2）    微小刺激就可引起血栓形成

（3）    动脉血栓形成与静脉血栓形成并存

（4）    血栓形成与流产并存

（5）    反复发病

（6）    家族史

（7）    不常见的部位血栓形成：视网膜静脉、门静脉、脑静脉、肾静脉和腋静脉

（8）    香豆素导致的皮肤坏死

（9）    系统性红斑狼疮

（10）复发性浅表性血栓性静脉炎

（11）反复流产

（12）流产

（13）严重子痫前期

除了血栓和反复流产，抗磷脂综合征还有以下系统的损害：

皮肤疾病

最典型的皮肤损害是网状青斑。后者是紫兰色、斑状皮肤变色，伴有特征性网状形态，并且在寒冷时这些改变更为严重。网状青斑可出现于水洗部位（此处血流量即较大的小动脉的血流量相对减少）；结果，由于毛细血管的小血管内血液淤滞和血管扩张可引起皮肤变色。青斑可为生理性、原发性和继发性；后者见于血管内阻塞或血管炎疾病时。

据报道，本病时的皮肤损害还包括皮肤松垂、溃疡、Shedden综合征、Degos病、破裂性出血、浅表性血栓性静脉炎和远端皮肤缺血。患者也可发生香豆素诱发的皮肤坏死。

精神性疾病

本病时，可伴发卒中。患者发生卒中时的年龄比典型的卒中人群年轻几十岁；缺血可发生在中枢神经系统的任何部位。

许多患者还可出现另一些疾病或症状如偏头痛、记忆力减退、认知功能障碍等。更严重的并发症是谵妄、精神病、脊髓病、多发性硬化样综合征、舞蹈病、感觉性耳聋、脑动脉和脑静脉闭塞以及视网膜病变。这些病理学损害多为血栓形成（大血管或小血管缺血）或心脏栓子造成的，不过，也有一些证据表明，本病的病理学损害是直接神经毒性所致。

肺

肺栓塞和血栓栓塞性肺动脉高压是本病的最常见表现。不过，病人也可出现其它表现如成人呼吸窘迫综合征样疾病、肺泡出血、微血管性肺血栓形成。此外，患者的X线胸片还可出现一过性或游走性肺浸润以及病理学方面的毛细血管炎。

血液学

接近30%PAPS（原发性抗磷脂综合征）患者可出现血小板减少症，后者特别多见于SLE合并aPL时。尽管患者的血小板减少，然而有些病人依旧存在血栓形成的危险性。患者也可发生Coombs阳性溶血性贫血。

心脏

据报道，除冠状动脉疾病之外，aPL还可合并另一些心脏损害。Libman-Sacks心内膜炎于1924年前就被报道，其表现是心瓣膜和心内膜有无菌性损害，aPLs在SLE患者中的Libman-Sacks心内膜炎的发病机理中有一定作用。相当数量的病人可发生心脏舒张功能障碍。此类病人在无冠状动脉疾病的情况下也可因多发性小动脉栓塞而出现广泛性心脏功能失常。

肌肉骨骼

aPL是否可并发无血管性坏死（无菌性坏死、AVN）则仍存在争议。

内分泌

aPL患者可以因肾上腺血栓形成或出血而发生肾上腺皮质功能不全（阿的逊病）。最近有作者报道过一例APS患者发生了垂体前叶功能衰竭。

肾脏

APS时几乎肾血管的任何部分都能受到损伤。据报道，25%PAPS患者有肾损害。在原发性或继发性APS时可出现肾动脉血栓形成或肾动脉狭窄。APS与肾动脉血栓形成或肾动脉狭窄之间的关系尚不清楚，但有个案报道表明，抗凝治疗可使肾动脉血栓形成减轻。不过，有些肾动脉血栓形成或肾动脉狭窄是由粥样硬化引起的。Godfrey等2000年曾证实5例APS患者发生了肾动脉狭窄，其中3例一直在采用抗凝剂治疗。肾动脉血栓形成、狭窄或栓塞可引起动脉血流中断或明显减少并导致肾梗死。肾动脉狭窄的原因和机理尚未明了，但在这种疾病时一定要排除aPL的可能性，特别是年轻患者。本病时，已确切证明患者也可发生肾静脉血栓形成。