
血管炎的眼部表现包括葡萄膜炎、结膜炎、巩膜外层炎、巩膜炎、角膜溃疡、视神经疾病、眼眶病变和视网膜血管炎。视网膜血管炎的定义是视网膜血管炎症,包括小静脉、小动脉或毛细血管的炎症,可以单独发生也可以合并于其他系统性疾病。这些伴有视网膜血管炎的疾病可以是感染性也可是非感染性,对潜在的疾病作出迅速的诊断在决定采用适当的治疗方法方面非常重要。视网膜血管炎的症状和体征可能很隐晦,需要一些辅助检查比如荧光血管造影术才能明确诊断。视网膜的血管疾病在没有发生炎症的时候可能会被误诊为视网膜血管炎,因此仔细查找眼内炎症的症状就显得十分重要。这一章节将回顾视网膜血管炎的诊断和治疗,并对一些与视网膜血管炎有关的系统性疾病作一讨论。
大量临床病例报道了与视网膜血管炎有关的系统性疾病。St Thomas医院对85位视网膜血管炎患者进行了研究,发现其中32例(38%)患者被诊断有某种潜在的疾病。其中最常见的诊断是,17例患者为结节病,其余还包括白塞病(9例)、梅毒(4例)和肺结核(2例)。荧光染色检查时最常见的结果包括局灶性(42/85)以及弥散性(54/85)血管渗出物和视盘渗出物(78/85)。第二个研究是在英国进行了150例视网膜血管炎患者的调查,显示其中67例(40%)患者没有合并系统性疾病,而83例(60%)病人有潜在的系统性炎性疾病,其中包括结节病、白塞病、多系统硬化症、关节炎以及其他系统性血管炎。
无论是特发性还是合并有系统性疾病,视网膜血管炎的发病率都随被研究人群的地理位置和人种以及种族差异而变化。在日本,有关内源性葡萄膜炎的调查表明,白塞病是引起视网膜血管炎的内源性葡萄膜炎最常见的病因,流行率为7-8/100,000,男女分布比例基本相等(67%:73%)。
视网膜血管炎的患者常陈诉视力出现无痛性下降或者严重丧失。许多患者也陈诉飞蝇幻视,这是由于玻璃体炎症造成的。经常出现盲点或大型视野缺损;大多与缺血的范围有关。假如缺血或血管病变局限在周边区域,那么即使疾病损害比较广泛,也容易被患者忽视。如出现伴有类囊肿性水肿或毛细血管病变的黄斑病变,患者便可陈诉视物变形扭曲或者色觉缺失。
合并系统性疾病的患者常常出现这种疾病的提示性症状和体征。这些症状和体征可以与或不与眼部损害同时出现。例如,多系统硬化症的患者发病前可出现眼部麻木、刺痛、弱视以及视野模糊不清,并伴有体温升高(Uthoff现象)及眩晕。可能合并有胶原蛋白血管疾病的患者,如系统性红斑狼疮可陈诉关节痛、皮肤红斑、疲乏和体重下降。那些白塞病患者可诉有复发性口腔溃疡、神经病学症状、皮肤红斑(结节红斑)、关节炎、附睾炎以及皮肤变态反应。韦格纳肉芽肿患者可出现复发性鼻窦疾病。结节病患者中,外眼症状如眼干可先于或伴随葡萄膜炎出现。一些患者可能有呼吸困难或皮肤结节形成。在对这些患者进行评估时,完整的病史包括系统回顾是非常重要的。
视网膜血管炎可表现为明显的血管改变。活动性血管疾病的特点包括血管的连续性鞘膜形成或节段性鞘膜形成。在一些疾病中,比如结节病,血管周围可发生一种严重的炎症反应,有作者将这种炎症反应描述为“烛蜡泪滴”改变。这些病变常被局限在视网膜外周。在组织学上,血管鞘膜形成的部位可能同血管周围炎的部位一致,在此处有大量细胞离开血管或进入血管。阻闭性血管炎是本病的一种常见的表现。患者可能出现视网膜分支静脉阻闭(BRVO),并表现为视网膜内出血,以及在视网膜的某个局限部位出现神经纤维层梗死和缺血。当出现视网膜中心静脉阻闭(CRVO)时,这些病变是弥散性的。也可见到在没有静脉阻闭的部位也可出现缺血以及毛细血管渗出。这些病变可发生在后极或血管连拱外部。其他病变包括后极血管结构改变,特别是黄斑颞侧,还可能包括动静脉吻合处。
视网膜血管炎常合并有其他眼部疾病,其中包括轻度到重度的玻璃体炎、视盘水肿或苍白以及囊样黄斑水肿。然而,除了存在一些玻璃体细胞之外,眼底镜检查结果往往正常。在这种情况下,有必要使用荧光染色的血管造影术以发现血管病变。发生了炎症的血管可表现为血管壁着色。与囊样黄斑水肿有关的病变包括视网膜中央凹周围花瓣状图案中出现过度的荧光染色。
不同类型的视网膜血管炎可出现各种特殊的病变,这就能将其彼此区分开。例如,白塞病患者中,视网膜的浸润性和阻闭性血管病变特别常见。有一学者发现在结节病患者的的荧光染色血管造影中,节段性(与弥漫性相对比)血管渗漏以及静脉周围炎居多,这表明视网膜血管炎伴有的血管周围鞘膜形成更加广泛、弥散性毛细血管渗漏更多以及黄斑水肿更重。不过,即使血管的这些动态改变能够在上述疾病中出现,然而如此细微的差别依旧是很难界定的。