雷诺现象的来源

叶志中医生 发布于2018-01-25 09:01 阅读量7053

本文由叶志中原创


4d95cb74g7a0aee1bc515&690.jpg

1862年,雷诺描述了一种疾病,用普通语言表述可将其称为“麻木的手指或无生命的手指(dead finger)”。雷诺报道了31例患者合并有各种不同程度的指趾苍白、紫绀以及对称性坏疽,并将这些病变归因于血管痉挛时间过长所致。据雷诺的意见,所观察到的病变呈对称性,则强有力地提示交感神经系统过度兴奋是该病的病因。在观察患者过程中,很清楚的发现在这些患者之间存在许多差异。一些患者有广泛的坏疽病变,而另外一些患者则仅存有“轻微的不便”,且这些症状转瞬即逝,以至于不需要任何治疗。

由于雷诺首先描述了这种疾病,所以就被称之为雷诺病。虽然存在各种不同的用法,但至今为止,医学界仍旧使用着这一不太合适的命名。换言之,虽然雷诺病的含义因使用者的不同而有所差异,但不幸的是,这一不恰当的名称至今仍有人加以采用。在19世纪后期,Hutchinson指出有许多截然不同的病因可导致对称性坏疽,包括心力衰竭和老年性动脉粥样硬化,并首先指出在雷诺病发病几年之后可发展成为SSc。鉴于雷诺病的不同病因多种多样,所以,Hutchinson建议用雷诺现象代替雷诺病这一命名。并指出:“所有认真研究雷诺病的学者都应意识到,是应该将冠以雷诺病的诸多病症进行分类的时候了。这些病症并非完全相似,也并非具有相同的结局。

在此后的几十年间,另一些著名医学家讨论了这一首先由雷诺描述的疾病。AllenBrown指出雷诺在其后期著作中否定了指趾“局部窒息(local asphyxia)”与对称性坏疽之间具有强相关性。更 特别的是,雷诺将窒息和坏疽视作为同一疾病的两种不同程度的病变,并认为坏疽不常发生。1932年,一些学者根据以下的标准给雷诺病作出了这样的定义:(1)肢体末端间歇性肤色改变;(2)对称性或两侧都受累;(3)外周动脉内发生阻闭性病变,但无临床表现;(4)轻微的营养改变或坏疽;(5)此种病症至少存在两年;(6)没有其他继发性病因。

Mayo诊所265例被诊断为雷诺病的患者中,AllenBrown的结论是,仅有147例符合诊断标准。在这些被诊断为雷诺病的患者中,除了无坏疽病变之外,AllenBrown还认为无特征性疼痛(通常不甚明显)。AllenBrown所描述的雷诺病与现在分类标准中的原发性雷诺现象一致。

1-12062Q63G3N6.jpg

LewisPickeringAllenBrown是同一时代的学者,这些学者认为雷诺病的定义并不能代表大多数学者的观点,并建议放弃这一定义。因此,这些学者建议将指趾缺血分为两种主要类型:(1)雷诺现象(与AllenBrown的雷诺病诊断标准一致);(2)坏疽/坏死,这是一种完全独立(但并没有被统一)的病症。LewisPickering认为雷诺现象是指趾所供血的小动脉发生主动性和间断性关闭的结果,这些血管自身的“关闭”现象在临床上表现为受累的皮肤出现苍白或完全紫绀的状态。这些学者强调指出,这种现象不应被视做为一些环境因素影响的结果。

与之相反的是,对于第二种类型,即指趾坏疽/坏死,LewisPickering则坚持认为指趾动脉痉挛并非是造成此种病症的基本的或常见的先决条件。这些学者认为更为重要的是,指趾坏疽是由永久性结构改变发展而来的,后者可导致受损动脉发生“堵塞”。尽管缺乏证据,但LewisPicking推测“内膜改变,包括血栓形成,常常是与引起组织坏死的小动脉闭塞有关。

LewisBrown的结论是,坏疽相关性疾病不仅包括引起明显指趾梗死的疾病,而且还包括被人们命名为指趾“蚀损斑”(pitting)的微小坏死病灶。为了作出鉴别,这些学者期望使用原发性雷诺现象和继发性雷诺现象的现代定义。

现在的命名

对于雷诺现象的分类至少存在两种并存的命名系统(表81)。在美国,主要是对于发病机理中以血管痉挛为主的患者是否需要使用“疾病”这一名词存在异议。因此,对于不伴有某种疾病或不存在已知病因的寒冷诱发性血管痉挛症状,最好命名为雷诺现象。继发性雷诺现象是寒冷导致的血管痉挛,并合并有某种基础疾病。在欧洲,雷诺现象这一命名覆盖了所有类型的寒冷导致的血管痉挛。雷诺现象的概念被分为雷诺综合征(与某种疾病相关)以及原发性雷诺现象(没有相关疾病)。

81    雷诺现象的专业命名

基础疾病

美国

欧洲

原发性雷诺现象

原发性雷诺病

继发性雷诺现象

雷诺综合征

 

除非寒冷导致血管痉挛的确切病因(很可能为多因素)能被更明确的肯定,否则以上的命名可能很难达成一致。不过,另一种混淆来自雷诺病(综合征或现象)这一名词错误地应用于另外一些疾病,而在这些疾病中血管痉挛不是引起指趾缺血的主要原因,甚至可能连很小的原因也不是。这些疾病中包括大多数各种类型的血管炎。尽管在血管炎时可出现不同程度的血管痉挛,但主要问题是坏死性炎症造成的血管管腔狭窄,且伴有微血管内血栓形成。这种区别的重要性并非是语义学方面咬文嚼字,而是关系到治疗方法的重大不同。换句话说,血管炎性造成的指趾缺血同原发性或继发性雷诺现象造成的血管痉挛存在着本质上的差别。