
什么是Coats 病?
Coats病,又称外层渗出性视网膜病变(external exudative retinopathy)。1908年首先由Coats报道,主要包括2种类型:①不伴有血管改变的渗出性视网膜病变;②伴有血管异常和出血的渗出性视网膜病变。1956年Reese发现患者是从视网膜毛细血管扩张发展成典型的Coats病,所以又称本病为视网膜毛细血管扩张症(retinal telangiectasis)。
该病是如何发生的?
病因不明。曾有人认为本病可能为炎症,但炎症来源一直未能确定。也有人设想与梅毒、结核、弓形虫病及其他炎症有关,但绝大多数患者找不到感染源。也有人发现本病患者类固醇物质分泌量超过正常,糖耐量曲线延长,表明肾上腺皮质功能亢进,故认为本病可能与内分泌失调和代谢障碍有关。
症状与体征:
由于该病多为:男性、儿童或青少年、单眼患病,早期无自觉症状,故常不为患者自己发现,直至视力显著下降或瞳孔出现黄白色反光(白瞳)或眼球外斜时方被家长发现。
典型的眼底特征为:视网膜血管迂曲、扩展、渗出、出血等改变。渗出为白色或黄白色,点状或融合成片,或呈半环状或环状。有的渗出隆起可高达数个屈光度,在渗出的附近常见点状发亮的胆固醇结晶小体及点、片状出血。病变区的动静脉均可受损,尤以小动脉明显。可伴有新生血管和血管间交通支。病变位于黄斑区附近者可侵犯黄斑,产生黄斑水肿,或有星芒状渗出,重者晚期黄斑形成机化瘢痕。晚期,渗出增多可占据整个眼底,同时引起视网膜脱离,颜色呈黄白色稍发暗或带暗绿色,在脱离的视网膜上血管有异常改变,或在未脱离的视网膜上有血管瘤等异常损害。有时在疾病发展过程中发生视网膜血管大出血,如血液进入玻璃体,则导致玻璃体混浊。部分病例大量渗出使视网膜高度隆起至晶状体后囊,出现白色瞳孔,酷似视网膜母细胞瘤。
如何诊断?
早期病例根据患者男性、单眼、视网膜血管迂曲、扩张、渗出及点片状出血,并借助眼底荧光血管造影检查,诊断不难。但对于伴有视网膜广泛脱离,玻璃体大量渗出、出血及“白瞳”症状的晚期病例,临床诊断困难,必要时可行眼部彩超、核磁共振以及眼内液检测鉴别。
需与什么疾病相鉴别?
1.视网膜母细胞瘤:较易与Coats病相混淆,常有因Coats病误认为肿瘤而摘除眼球者,需相鉴别,必要时借助眼部彩超、核磁共振以及眼内液检测等辅助方法鉴别。
2.早产儿视网膜病变:晚期早产儿视网膜病变出现“白瞳”时应与Coats病鉴别,但本病多为双眼发病,有早产史,曾接受氧气治疗者。
3.转移性眼内炎:常继发于全身急性感染病,特别是肺部感染。眼前节常有不同程度炎症表现,如角膜后壁沉着、房水闪光阳性、瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。
如何治疗?
本病无特效疗法,早期病例行视网膜激光光凝治疗效果较好。
1.激光光凝治疗:对早期病例激光光凝治疗效果较好。光凝视网膜血管病变区可使异常血管闭塞,渗出减少,病变区为脉络膜视网膜瘢痕代替。用光凝治疗后大多数病例病情停止进行,保留部分视力。
2.冷冻疗法:对于视网膜下渗出较多或伴有部分视网膜脱离者,激光光凝难以凑效时可单独或与激光联合使用,有一定效果。
3.近年来随着眼内液检测技术的临床使用,发现该病眼内血管内皮生长因子(VEGF)含量较高,故对于部分视网膜血管迂曲、扩张、渗出,甚或伴有新生血管者眼内注射抗VEGF药物治疗具有一定疗效。
4.透热凝固术:在缺乏激光设备的地区可试用“巩膜表面透热凝固术”部分病例有效。
5.手术治疗:对于病变严重者,如伴有玻璃体积血、视网膜脱离可作玻璃体切割术和视网膜切开去除视网膜下渗出,可保留部分视网膜功能和视力。
6.对于本病的并发症,如:继发性青光眼或白内障等,可根据具体病情选择适当的手术对症治疗。