皮肤型神经纤维瘤是最常见的类型，呈质软、肉质、无蒂或有蒂的肿瘤。

检查时可随皮肤移动，无压痛。有些神经纤维瘤位于真皮内，皮肤触诊可及质软点，表面多为紫罗兰色变。这些真皮病变通常在青春期即将开始前或青春期期间开始出现，但在更年幼儿童患者中可见到较小病变，尤其是以侧方采光观察皮肤时。这些病变的大小和数量有随年龄而增长的趋势，数量可从几个到几千个不等，在躯干部分布最为密集。妊娠可影响所有类型的神经纤维瘤的数量和大小，这提示这些肿瘤有激素应答成分。

皮肤型神经纤维瘤虽为良性且无恶变风险增加，但常会给成人造成严重的外表美观困扰。神经纤维瘤加速生长带来的瘙痒可能是一个突出且令人痛苦的症状。

皮肤神经纤维瘤可以通过激光治疗和手术切除美容缝合治疗。