
骨瘤是骨面上突出的良性肿物,绝大多数位于颅骨、颌面骨 (源于膜内化骨的骨骼),内部为间充质细胞产生的正常成熟的骨结构。多发性骨瘤伴有小肠息肉、软组织纤维瘤和皮脂腺囊腺瘤者,被称为Gardner综合征,是与遗传因素有关的疾病。
一、临床特点
1.年龄
骨瘤可见于任何年龄,多见于成人。但由于其发展缓慢,可长期无症状,故很可能在儿童时期已发病。
2.性别
好发于男性,男女之比为2:1。
3.部位
骨瘤最好发的部位在颅骨颅窦处,特别是在额部及上颌窦,还可以在上颌骨或下颌骨等窦外部位发生。少数位于四肢长骨。
4.症状与体征
骨瘤生长缓慢,常常在很长时间无症状,一般表现为无痛性半圆形质硬肿块。如向颅内、眼眶、鼻腔、鼻窦生长则可出现压迫症状及其他相应症状,如:鼻窦炎或引起眼眶壁畸形,个别病例,可引起颅内占位症状。
二、X线特点
有两种类型:一种为致密型(象牙骨瘤),肿瘤骨密度高,呈圆形或椭圆型,边缘清晰,周围无反应性软组织肿胀,周围无骨膜反应;另一种为疏松型(小梁型),肿瘤骨密度低,肿瘤常常较大,周围可有硬化带,少见。
三、病理改变
1.大体
骨瘤肿块特点为圆顶状,表面平滑。有骨膜无软骨帽覆盖,在窦内或口腔内还有发炎的粘膜覆盖,有时较为松软,有时则致密如象牙。
2.镜下
致密型骨瘤由成熟但无哈佛系统的板层骨构成,粗大的骨小梁连接成网,骨小梁间为疏松的纤维结缔组织和散在的骨母细胞,一般不见骨髓造血组织。疏松型骨瘤由板层骨和编织骨共同构成,骨小梁间有丰富的纤维结缔组织,可见脂肪和造血细胞。
四、鉴别诊断
1.骨纤维异样增殖症
主要依据临床、放射学和组织细胞学表现,骨纤维异样增殖症的X线特点为骨皮质内的膨胀性病变而非皮质外。组织学上,骨纤维异样增殖症显示疏松的梭形细胞背景上散在分布形态各异的小梁状编织骨,形似鱼钩、逗点,而无板状的骨样结构,周边没有骨母细胞。
2.骨化性纤维瘤
颌骨骨瘤须与骨化性纤维瘤鉴别,骨化性纤维瘤骨小梁纤细而散在,肿瘤性纤维细胞密集且增生活跃。
五、治疗及预后
对无症状的骨瘤不需要任何治疗。生长发育期的病人要随诊观察。有邻近组织压迫症状者,可行手术切除,切除应包括周围少量正常骨质。
本病预后良好,完全切除后,骨瘤不再复发。
六、典型病例
患者 男 32岁 左肱骨下段骨瘤
图 1 正位X线片
图 2 组织学特点:增生的板层骨和编织骨
间见纤维脂肪组织。