色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis）
色素沉着绒毛结节性滑膜炎与腱鞘巨细胞瘤同属良性滑膜病变，后者通常起源于手足部小关节及腱鞘的滑膜组织，而色素沉着绒毛结节性滑膜炎主要发生于四肢各大关节，兼有炎症和肿瘤两种病变的特点。1865年由Simon首先描述这种病症并称之为滑膜黄色瘤病。此后1941年由Jaffe和Lichtenstein命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
一、临床特点
本病好发于青壮年，以20～50岁最为多见，男性多于女性。发病部位以膝关节、踝关节多见，其次为髋、腕、肘、肩关节。
本病主要表现为关节肿胀，疼痛多较轻微。有时局部皮温稍增高，关节活动略受限。病程较长，可长达数年甚至10年以上，一般无全身症状。血沉、血象均正常。局部检查可见关节弥漫性肿胀，有压痛，滑膜呈海绵样感觉，关节有积液，有时可扪及多个大小不一、可轻微活动的结节。由于病程较长，患肢肌肉有不同程度萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡样棕褐色液体，是本病重要的诊断依据。
二、影像学特点
1.X线特点
病变关节肿胀，关节周围软组织内可见结节状阴影。病变位于髋、踝等关节腔狭小的关节时，可见关节软骨下骨质缺损，边缘锐利并有硬化，有的呈小囊性变。病变进展至晚期可见关节间隙狭窄或消失，呈骨关节病的特征。
2.MRI特点
由于病变组织内含铁血黄素的存在，在MRI所有序列中，特别是T2WI显示不均匀的低信号区，及典型的关节积液信号，增强扫描可见均匀或分隔状强化。
三、病理改变
1.肉眼
滑膜明显增生肥厚，部分呈大小不等的结节状或绒毛状，呈深浅不一的咖啡色，其间可夹杂有暗红色炎性肥厚滑膜。
2.镜下
滑膜组织呈绒毛状增生，见梭形细胞、组织细胞及黄色瘤细胞，及数量不等的淋巴细胞和浆细胞浸润。
四、鉴别诊断
1.结核性滑膜炎
结核性滑膜炎常有明显疼痛、跛行、关节活动受限，全身结核中毒症状明显。在膝关节因股四头肌萎缩而呈梭形肿胀，关节穿刺可得黄色浑浊液体，抗酸染色可找到结核杆菌，血沉增高。
2.类风湿性关节炎
常表现为多发性、对称性关节病变，起病早期即有疼痛、关节活动受限、晨僵，伴有低热、倦怠无力、食欲减退、消瘦、贫血等全身症状，关节积液为黄色浑浊液体。实验室检查：ESR增高， RF(+)，HLA-B27(+)。
3.骨性关节炎
老年人多见，主要症状为关节疼痛，常与运动有关，休息后缓解，后期可出现关节肿胀、积液，X线可见典型的关节内骨质增生改变。
五、治疗及预后
滑膜切除术为本病首选治疗方法。因病变呈弥漫性，应切除全部滑膜才能避免复发。手术无法切除全部滑膜时，尽量切除病灶后配合放射治疗也可达到治愈目的。病变较局限者，术中也可保留正常部分的滑膜组织，以保留更多的关节功能。
本病预后较好，病变若切除不彻底容易复发，极少数病例有恶变为滑膜肉瘤的可能。
六、典型病例
患者，女，49岁，右膝色素沉着绒毛结节性滑膜炎
术前MRI
术中所见
病变滑膜标本
组织学特点：滑膜组织呈绒毛状增生，见梭形细胞、组织细胞及黄色瘤细胞，见多少不等的淋巴细胞、浆细胞。