腱鞘巨细胞瘤（Giant cell tumor of tendon sheath）

腱鞘巨细胞瘤通常起源于小关节及腱鞘的滑膜组织，与色素沉着绒毛结节性滑膜炎同属良性滑膜肿瘤，确切病因不清，有人认为其属炎症性病变，但多数学者认为其具有肿瘤的临床病理特点，属于肿瘤性病变。

一、临床特点

腱鞘巨细胞瘤可发生于任何年龄，好发于30～50岁，女性略多于男性，多发生于手及足部。表现为缓慢生长的软组织肿块，可数年内无变化，无明显疼痛及压痛，局部无红肿，皮温正常。

二、影像学特点

1.X线特点

腱鞘巨细胞瘤初期仅表现出软组织肿块影，无明显骨质改变。病变继续发展，可出现骨骼受累改变。腱鞘巨细胞瘤引起的骨骼改变有三种类型：（1）骨压迫性改变：表现为紧邻肿物的骨皮质表面有硬化性压迹；（2）骨皮质侵蚀：紧邻肿物的骨皮质表面毛糙呈虫蚀状，但未侵袭至髓腔，无硬化性边缘；（3）骨破坏：肿物穿透骨皮质且侵袭至髓腔，呈欠规则的囊性溶骨性破坏。有时为大小不等的多个小囊性变。

2.MRI特点

表现为实质性包块，有包膜，边界清楚。T1W1呈等或稍低于肌肉信号；T2W1以低信号为主，间杂不同程度等高信号。增强后可见均匀强化。

三、病理改变

1.大体

为附着于关节囊或腱鞘的卵圆形实质性包块，有完整的包膜，易于周围组织分离。剖面呈灰黄色或红棕色，质地坚韧。   

2.镜下

白色区由成熟的梭形或卵圆形细胞产生的纤维基质呈旋转形状组成。黄色区则由大的充满空泡的大吞噬细胞或组织细胞组成。红棕色区成熟的基质细胞呈旋涡状排列，分散存在着多核巨细胞。其胞浆中含有含铁血黄素。组织学中以组织细胞占主要成分时有人称其为腱鞘黄色瘤。当漩涡状基质细胞结缔组织为主时有人称其为良性纤维组织细胞瘤。

四、鉴别诊断

1．腱鞘囊肿

通常位于手及腕背部，呈圆形，质偏硬，边缘清晰，生长较快，易压破。不伴有骨质破坏。

2．纤维瘤

不常见于手足部，可活动，不伴有骨质破坏。

3．内生软骨瘤

有些伴有骨破坏的手足部腱鞘巨细胞瘤X线表现容易与内生软骨瘤混淆，但内生软骨瘤一般无软组织肿块，病史较短，X线表现为边缘规则的囊性膨胀性骨质破坏，骨皮质菲薄，易发生病理性骨折。MRI检查无软组织肿块。

五、治疗及预后

一般应手术治疗，应选择合适入路行肿物囊外完整切除，一般很少复发。一旦复发仍可选择手术切除。本病手术后预后良好。

六、典型病例

患者，男，30岁，右足第三趾近节腱鞘巨细胞瘤并骨破坏，行肿瘤切刮除及异体骨植骨术。 

术前X线片

术后X线片

组织学特点：见组织细胞样细胞、泡沫细胞及多核巨细胞。