神经鞘瘤（Neurilemoma）

    神经鞘瘤亦称雪旺细胞瘤，是起源于周围神经髓鞘的良性肿瘤。

一、临床特点

1．年龄

多发于20～50岁，儿童少见。

2．性别

男女发病率无明显差异。

3．部位

好发于头颈部及肢体的周围神经、脊神经根，尤其是近肘、腕和膝关节处肢体屈侧的尺神经、腓总神经。同一神经干可以发生多个肿瘤。

4．症状与体征

可有神经源性疼痛及麻木、针刺感，肿瘤常呈椭圆形,纵行活动差而侧方活动度大，压之有麻痛及触电感，常向肢体远端扩散。病史较长者可引起该神经支配肌群的萎缩。

二、影像学特点

1．X 线特点

 X 线检查一般无特征性改变。

2．MRI特点

 T1WI为高信号，T2WI为等信号，肿瘤边界清楚。

三、病理改变

1．大体

质硬韧，有薄的完整包膜，切面为灰白或灰黄色。一般无神经纤维通过其中，与神经干易于钝性分离，受累神经受压而不同程度萎缩。

2．镜下

分两型。 一为束状型（Antoni A 型）：肿瘤细胞呈梭形，核细而长，细胞紧密排列成栅栏状，形成Verocay 小体。一为网状型（ Antoni B 型）：肿瘤细胞稀少，疏松排列成网状，常有粘液样变或囊性变。

四、鉴别诊断：

结合临床、MRI和病理，与神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤鉴别。

五、治疗及预后

一般行肿瘤边缘切除术。切除彻底者极少复发，罕有恶变者。

六、典型病例

 患者,女,42岁，左足底神经鞘瘤

MRI-T1WI  

MRI-T2WI

MRI增强像

组织学特点：部分细胞密集，梭形细胞呈栅栏状排列，部分细胞稀疏。