骨嗜酸性肉芽肿又称为骨嗜伊红肉芽肿，与Han-Schuller-Christein病和Letterer-Siwe病同属组织细胞增生性疾病，1953年Lichtenstein将此三者统称为组织细胞增生症X（histiocytosis X），即郎格罕细胞肉芽肿病（Langerhans cell granulomatosis）。多数学者认为，这三种疾病具有共同的基本病变，而处于不同的疾病阶段，或累及不同的组织器官。骨嗜伊红肉芽肿为其中症状最轻、预后最好的一种，又称局限性组织细胞增生症X，约占组织细胞增生症X的60％～80％，可分为单发型和多发型，后者少见。2002年WHO骨肿瘤分类将其命名为郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）。
一、 临床特点
1．年龄
好发于儿童及青少年，5～10岁最多见，20岁以上少见。
2．性别
男性多于女性，男女发病率之比约为2:1。
3．部位
常见的发病部位为颅骨、肋骨、骨盆、肩胛带骨、脊柱及长管状骨，长管状骨则多见于股骨、肱骨、胫骨。成人好发于肋骨，儿童则以长管骨多见。
4．症状与体征
本病起病缓慢，临床症状主要是局部疼痛和肿胀。疼痛常为持续性钝痛，颅骨病变可出现凹陷畸形，脊柱病变可引起脊柱侧凸或后凸，伴活动障碍，少数可出现脊髓或神经根压迫症状。
5．实验室检查
白细胞总数可增多，嗜酸性粒细胞比例增高，偶可高达10%，血沉亦可轻度增快，血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常。
二、影像学特点
1.X线特点
病变呈边界清楚的局限性溶骨性改变。发生在长管骨者一般位于骨干，病变始于髓腔，逐渐侵犯骨皮质，可呈中心性或偏心性，可有骨膜反应，有时如葱皮样，与急性骨髓炎或尤因肉瘤相似，很少有反应性硬化带。发生在脊椎者可见椎体逐渐变扁平，并累及椎弓根和椎弓，椎间隙正常。发生在颅骨者，呈大小不等的穿凿样破坏，累及内外骨板，边缘锐利而弯曲如地图样，无骨膜反应。发生在骨盆、肩胛骨和肋骨者，则呈斑点状浸润。
2．CT检查
CT可清楚显示骨质破坏范围，对颅骨、脊柱、骨盆等部位病灶尤为必要。
三、病理改变
1.大体
病变为灰黄或灰红色肉芽样组织，质软而脆，少数病变可穿破骨皮质而侵入软组织。
2.镜下
以良性组织细胞为基础，内含数量不等的嗜酸性粒细胞。
四、鉴别诊断
1.尤文氏肉瘤
起病快，患者多有明显疼痛、肿胀及发热，Hb降低而WBC及ESR升高。组织学检查可确诊。
2.转移性神经母细胞瘤
好发于5岁前儿童，病变很少出现在膝和肘的远侧，尿中儿茶酚胺代谢产物升高。组织学检查可确诊。
3.急性骨髓炎
多位于长骨干骺端， 有红肿热痛、高热、寒战等炎症表现，骨膜下穿刺可获得脓液。
五、治疗及预后
一般行病灶刮除植骨术，术后极少复发。对放射治疗亦敏感。病灶内注射强的松类药物有一定效果。本病有自愈倾向，较小的孤立性病灶如1年内无发展扩散，通常可自愈而不必治疗。
六.典型病例
患者 男 2岁半 左胫骨中段嗜酸性肉芽肿，术前穿刺活检确诊后行病灶刮除异体冻干骨植骨术
图 1 术前X线片
图 2 术后X线片
图3 术后8个月，病灶完全骨性愈合，髓腔再通
a：正位
b：侧位
图 4 组织学特点：病变见Langhans细胞、
嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞，
少量中性粒细胞形成肉芽肿。
