恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma,MFH)

恶性纤维组织细胞瘤是一类肿瘤细胞分化方向不明确的软组织肉瘤，组织学上可分为多形性、巨细胞性和炎症性三种类型。

一、临床特点

1．年龄

中老年多见，高发年龄为50～70岁。

2．性别

本病男性多于女性。

3．部位

好发于四肢及腹膜后，其中尤以下肢的大腿最多见。约90%以上病变的部位较深，多位于筋膜下，约10%的病变发生在浅表部位。炎症型MFH主要发生于腹膜后,极少见。

4．症状与体征

最常见症状为局部的疼痛和肿胀或肿物，起病缓慢，病程可从几周到几个月。有时肿瘤也可在短时间内迅速增大，这时往往伴有明显疼痛。位于大腿的肿瘤由于局部肌肉丰满且肿瘤位置深在隐蔽，常在肿瘤体积巨大时方被患者注意而延误治疗。

二、影像学特点

1．X线表现

一般情况下不显影。少数病例当肿瘤贴近骨骼时，可能显示浅表性骨质破坏或骨膜反应。偶尔可在肿瘤周围或肿瘤内见到钙化和骨化影。

2．MRI特点

MRI显示肿瘤边界尚清楚，T1WI为不均匀等信号，T2WI为高信号，增强后T1WI有明显强化。肿瘤内可见大小不一的含有液体的囊腔。

3．DSA特点

DSA血管造影可显示与其他恶性肿瘤所共有的变化。有时在非常大的肿瘤内，可因组织坏死和出血，而表现为大片无血管的影像。主要血管可能受压和移位，但很少被肿瘤浸润包埋。

三、病理学改变

1．大体

肿物呈椭圆形、球形或分叶状，可有完整或不完整的假性包膜。剖面呈灰白色、黄色或黄褐色（含脂质、含铁血黄素），在血管瘤样型中出血病变区居优势，常有充满血液的大囊腔。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤成为一个含有血性液体的囊性病变。

2．镜下

MFH组织学诊断是经过充分取材和各种辅助检查之后，作出的一种排除性诊断。多形性MFH肿瘤细胞及细胞核有明显多形性,常伴有奇异型肿瘤巨细胞,并混合有数量不等的梭形细胞和圆形组织细胞样细胞(胞浆可为泡沫状)。常有编席状结构和间质慢性炎症细胞浸润。梭形细胞最常表现为纤维母细胞、肌纤维母细胞或平滑肌样细胞，有些病例有明显的纤维性间质。巨细胞性MFH的肿瘤间质内有明显破骨细胞性巨细胞反应。炎症性MFH则含有明显组织细胞和大量炎症细胞浸润。

四、鉴别诊断

本病主要通过组织学检查与纤维肉瘤、多形性脂肪肉瘤等恶性软组织肿瘤鉴别。在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下，诊断必须基于充足的组织学切片。

五、治疗与预后

   手术切除是主要治疗方法，应尽可能采用广泛切除或根治性切除术，术后可辅助进行放疗和化疗。对少数体积巨大、边缘不清楚的肿瘤，可于术前行静脉或动脉灌注化疗，待肿瘤缩小、边界清楚、形成较完整包膜后再行切除手术。对体积巨大、侵犯主要血管神经的肿瘤，应及时行截肢术。

恶性纤维组织细胞瘤为高度恶性肿瘤，总体5年生存率为50％～60%。转移一般出现较早，且大部分为肺转移（80%），其次为淋巴结（10%）及肝和骨转移。

六、典型病例

  患者  男  50岁，左大腿巨大恶性纤维组织细胞瘤。行大腿前后侧联合入路肿瘤广泛切除术，术后辅助放疗。

术前MRI-T1WI

术前MRI-T2WI

术前MRI增强后影像

术前DSA

术前患肢外观

肿瘤标本外观

肿瘤剖面

组织学特点：肿瘤组织部分区域呈粘液样，散在肿瘤细胞呈圆形或星形。